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Fisiopatologia, clinica e diagnosi delle cefalee nella sclerosi multipla

Parere degli esperti

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Fisiopatologia, clinica e diagnosi delle cefalee nella sclerosi multipla
Gli articoli della sezione “Il parere degli esperti” riguardano alcuni fra gli argomenti più importanti e dibattuti delle rispettive aree cliniche. Dato il livello di approfondimento raggiunto, i testi possono contenere termini e concetti molto complessi. L’utilizzo del glossario potrà essere di aiuto nella comprensione di questi articoli e altri contenuti del sito, più divulgativi, contribuiranno a chiarire gli argomenti trattati.

La cefalea è una tra le patologie più diffuse. Difficilmente si troverebbe nella popolazione generale una persona che non abbia lamentato un episodio di cefalea nel corso della propria vita.

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Esistono cefalee primarie e cefalee secondarie. Le prime, le più frequenti (80% delle forme), non sono sostenute da patologie sottostanti. Il dolore che le caratterizza è dovuto all'attivazione di fibre nervose perivascolari di pertinenza del nervo trigemino e delle prime radici spinali cervicali che costituiscono il cosiddetto sistema trigemino-vascolare.

L'insorgenza del dolore cefalico conseguirebbe all'attivazione, probabilmente a partenza da un generatore corticale o del tronco encefalico, delle terminazioni amieliniche algosensibili trigeminali e dei primi mielomeri cervicali che innervano la leptomeninge, la dura madre e i principali vasi cerebrali.

La presenza di un “generatore” dell'emicrania nel tronco cerebrale è stata ipotizzata a seguito della dimostrazione in PET, nei pazienti in corso di crisi di emicrania senz'aura, di una zona di attivazione specifica nel troncoencefalo, che comprende il grigio periacqueduttale (PAG) e il locus coeruleus controlateralmente alla sede del dolore. Tale attivazione si registra in corso di crisi e non nell'intervallo tra le stesse e non pare secondaria al dolore ma piuttosto implicata nella genesi del dolore stesso. Il legame tra questa attivazione nel tronco cerebrale e i sintomi della crisi emicranica non è ancora chiarito. Il generatore corticale viene identificato nel fenomeno della cortical spreading depression (CSD) a partenza dalla corteccia occipitale.

Diversi stimoli quali fluttuazioni ormonali, variazioni del ritmo sonno-veglia, fattori psicosociali, sostanze vasoattive possono attivare il sistema trigemino-vascolare, in assenza di lesioni organiche, generando una cefalea primaria.

Le cefalee primarie comprendono fondamentalmente l'emicrania, la cefalea di tipo tensivo e la cefalea a grappolo.

Emicrania

Il dolore emicranico è spesso pulsante o trafittivo, talora costrittivo. Si associa frequentemente a nausea, vomito, anoressia, fotofobia, fonofobia, osmofobia. Può essere unilaterale o diffuso.

È aggravato dagli sforzi e dall’attività fisica e si risolve in circa 6 ore, potendo tuttavia persistere per 24-72 ore o per più giorni (stato emicranico). Il paziente tende a isolarsi in ambiente buio e privo di rumori.

Le crisi possono essere precedute da segni premonitori o prodromi (ad esempio irritabilità) e/o da aura visiva (fosfeni, scotomi scintillanti, scotomi negativi, deficit del campo visivo) o sensitiva (formicolio, parestesie, ipoestesie) o motoria (paresi) o afasica (disturbo del linguaggio). In tal caso si parla di emicrania con aura. L'aura generalmente si protrae per 15-30 minuti. Il dolore insorge solitamente dopo la risoluzione dell'aura. Talora non insorge affatto; in questi casi, dopo aver escluso altre possibili patologie (attacchi ischemici tranistori, crisi comiziali) si parla di aura emicranica senza cefalea.

Esistono diversi fattori scatenanti le crisi, soprattutto alimentari (consumo di formaggi stagionati, cioccolato, alcolici) ma anche climatici (vento, freddo, caldo, umidità) nonché farmacologici (farmaci vasodilatatori) ecc.

Cefalea tensiva

Il dolore è meno intenso, descritto come un cerchio alla testa o una cappa oppure come dolenzia o senso di peso o fastidio. Il dolore è in genere bilaterale, esteso a tutte le zone del capo, della faccia, del collo e delle spalle. Tali aree possono essere interessate contemporaneamente o in successione. Il dolore non è mai pulsante e non si modifica con l'esecuzione di lievi sforzi fisici. Può essere accompagnato da fono- o fotofobia, non da osmofobia. Prevale nel sesso femminile, ma in percentuale nettamente inferiore all'emicrania.

Spesso scatenata da stress emotivi, la cefalea tensiva si presenta sia come manifestazione sporadica saltuaria a rapida e completa remissione (forma episodica) sia come forma cronica (oltre 15 attacchi mensili per almeno tre mesi) in soggetti ansiosi o con sintomi depressivi. In quest'ultimo caso e nelle forme inveterate, il dolore può essere giornaliero anche se fluttuante.

Cefalea a grappolo

Si manifesta con intenso dolore cefalico unilaterale in sede orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale associato a segni/sintomi autonomici craniali ipsilaterali (ad es. lacrimazione, iniezione congiuntivale, rinorrea, congestione nasale, sudorazione, arrossamento facciale, miosi, ptosi). Le crisi hanno durata da 15 a 180 minuti, in media 20-30 minuti. Il paziente è molto irrequieto, agitato, non riesce a stare fermo, non sa letteralmente dove sbattere la testa. Le crisi tendono a presentarsi da una a più volte nel corso della giornata, spesso alla stessa ora, anche di notte con risveglio del paziente. Si manifestano in determinati periodi dell'anno (grappoli), specie nei cambi di stagione. Talora la sintomatologia cefalalgica comporta elementi clinici sia della cefalea a grappolo sia dell'emicrania configurando il quadro della cluster migraine.

Cefalea Secondaria

Il sistema trigemino-vascolare può essere altresì attivato da una lesione che si localizzi in un punto qualsiasi del suo circuito. In tal caso si parla di cefalea secondaria.