Le cure palliative nella sclerosi multipla

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Le cure palliative nella sclerosi multipla

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Nonostante i trattamenti disease-modifying, sempre più disponibili, permettano una visione più ottimistica della prognosi della sclerosi multipla, peraltro prognosticamente molto eterogenea, dobbiamo ancora prenderci cura di persone con sclerosi multipla che presentano una grave disabilità.

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L’Associazione Italiana Sclerosi Multipla stimava in 6221 il numero di persone con sclerosi multipla con “disabilità gravissima” (ovvero con un punteggio >8,5 alla EDSS, secondo la definizione del Fondo Non Autosufficienza) nel 2017 [1].

La sclerosi multipla, determinando un possibile danno di qualsiasi funzione del sistema nervoso centrale, pone la necessità di fronteggiare tutta una serie di bisogni correlati alla compromissione dei diversi sistemi funzionali: visivo, troncoencefalico (ad es., disartria, disfagia, nevralgia trigeminale, compromissione della motilità oculare), piramidale (fino a tetraplegia e spasticità), cerebellare (fino all’impossibilità di effettuare movimenti coordinati), sensitivo (non solo perdita delle sensibilità ma spesso componente algo-disestesica), intestinale/vescicale/sfera sessuale (incontinenza urinaria e/o fecale, stipsi cronica grave, ritenzione urinaria; non solo disfunzione sessuale ma anche difficoltà a mantenere le funzioni sessuali per problemi pratici e relazionali), cognitivo-comportamentale (fino alla demenza grave). Ci sono poi da considerare disturbi complessi e di più difficile valutazione e correlazione fisiopatologica, su cui si stratificano anche danni ed effetti secondari: la fatica sclerosi multipla-correlata, l’insufficienza respiratoria restrittiva, le polmoniti ab ingestis, le infezioni (polmoniti, infezioni delle vie urinarie ecc.), le lesioni da decubito, i disturbi psicopatologici, altre manifestazioni di dolore (neuropatico, somatico e viscerale) e altri disturbi disautonomici.

È dunque intuitivo comprendere che una persona con sclerosi multipla e grave disabilità ha bisogni molto complessi che si estendono anche al nucleo familiare e ai caregiver formali e informali. È una persona fragile esposta a gravi complicanze che possono metterla di fronte alla morte o a condizioni di vita particolarmente difficili come quelle condizionate dalla necessità di continui mezzi di assistenza vitale. È una persona che è costretta a vivere a lungo con la propria disabilità, con bisogni che sono spesso altrettanto complessi e gravi quanto quelli di una persona con malattia oncologica terminale alla fine della sua vita.

L’approccio sintomatico tradizionale trova in queste situazioni un valore aggiunto in un intervento più globale che è quello delle “Cure Palliative” (CP) che la Legge italiana [2] definisce come “l’insieme degli interventi terapeutici, diagnostici e assistenziali, rivolti sia alla persona malata sia al suo nucleo familiare, finalizzati alla cura attiva e totale dei pazienti la cui malattia di base, caratterizzata da un’inarrestabile evoluzione e da una prognosi infausta, non risponde più a trattamenti specifici”.

Dunque, le CP sono la cura “attiva” e “globale” prestata alla persona quando la sua malattia non risponde più alle terapie aventi come scopo la guarigione o meglio, nel caso della sclerosi multipla, al controllo della malattia, visto che per definizione la sclerosi multipla è attualmente una malattia inguaribile.

Il controllo del dolore e degli altri sintomi, dei problemi psicologici, sociali e spirituali assume importanza primaria.

Le CP hanno carattere interdisciplinare e coinvolgono il malato, la sua famiglia e la comunità in generale. Prevedono una presa in carico della persona malata e delle persone a lui prossime, che si preoccupi di garantire attenzione ai bisogni ovunque si trovi (a casa, in ospedale ecc.).

Diverse pubblicazioni propongono, anche in Italia, un approccio palliativo in Neurologia precoce e simultaneo, multiprofessionale e multidisciplinare, con diversificazione di intervento “di base/generale” (personale formato ma non dedicato) e “specialistico” (Unità di CP) [3-6]. Vediamo di che cosa si tratta.

Per approccio palliativo precoce e simultaneo si fa riferimento a un modello assistenziale in cui le CP non si occupano più soltanto del “fine vita” e si erogano a prescindere da una prognosi in termine di morte biologica più o meno imminente, e a prescindere dal mantenimento di un approccio sintomatico ad “alta tecnologia” o addirittura di una terapia disease-modifying. Nella sclerosi multipla la simultaneità delle CP trova giustificazione in una serie di interventi, farmacologici e non, che hanno prove di efficacia anche nella disabilità che avanza: i) trattamenti riabilitativi; ii) interventi sintomatici complessi sulla spasticità (ad es., pompa al baclofen); iii) continuazione di farmaci disease-modifying in fase avanzata di malattia, considerando il nuovo approccio terapeutico nelle forme progressive [7].

Le CP devono intervenire più precocemente nella traiettoria di malattia in modo da identificare e anticipare i bisogni (esempio di medicina proattiva) e trattare i sintomi in fase precoce, rispettando le preferenze del malato e mettendo in atto tutte le misure (non solo di tipo medico/infermieristico, ma anche psicologico, sociale e spirituale) per migliorare la sua qualità di vita e quella del suo nucleo di affetti, in senso “attivo” e “globale”.

L’approccio “globale” delle CP è fondamentale proprio per garantire che alcune scelte assistenziali siano valutate non per il loro effetto su un singolo problema ma per l’impatto sulla qualità di vita generale.

Si sottolinea la descrizione delle CP come cure “attive” proprio per contrastare il senso deteriore che ancora si dà nel linguaggio comune al termine “palliativo”, equivocandolo con una situazione in cui “non c’è più niente da fare” perché la terapia disease-modifying ha fallito, in cui resta solo da assistere “passivamente” all’impatto devastante della malattia. Le CP si pongono proprio nello spazio del cosiddetto “fare altro”, rispetto a scelte terapeutiche non più indicate o non accettate dal malato.

Riformulando e completando quanto detto sopra, l’approccio palliativo trova un presupposto fondamentale nel porre la qualità di vita del malato e dei suoi cari a livello prioritario, sottoponendo trattamenti finalizzati a singoli obiettivi, anche quelli relativi al prolungamento della vita biologica, al giudizio del loro impatto sulla qualità di vita e alle preferenze della persona malata, senza mai abbandonare le cure.

Riprendendo la definizione di CP della European Association for Palliative Care (EAPC): “Le cure palliative rispettano la vita e considerano il morire un processo naturale; il loro scopo non è quello di accelerare o differire la morte, ma quello di preservare la migliore qualità della vita possibile fino alla fine” [8]. E tale accompagnamento “fino alla fine” è generalmente molto lungo nel caso delle forme progressive di sclerosi multipla che determinano elevata disabilità.

Le competenze palliative risultano utili nella pianificazione condivisa delle cure (così la Legge italiana [9] definisce il termine advance care planning, più comune nella letteratura internazionale) e nell’indirizzo a scelte come quella dell’amministrazione di sostegno che rappresenta uno strumento di tutela legale per il malato [10].

Alcuni anni or sono, nel consueto spazio delle “Controversies in Multiple Sclerosis” della rivista Multiple Sclerosis Journal, si è discusso il tema dell’eutanasia e dell’assistenza medica al suicidio [11-13].

Si tratta di un tema che rappresenta una grande sfida nell’ambito dell’etica clinica e del diritto e che sta diventando sempre più critico anche alla luce della sentenza 242/2019 della Corte Costituzionale [14] (intervenuta sul decesso di Fabiano Antoniani, più noto come “DJ Fabo”, in relazione a un’accusa di istigazione e aiuto al suicidio) e dell’attuale dibattito politico e sociale (approvazione del testo base della proposta di legge sul “Rifiuto di trattamenti sanitari e sulla liceità dell’eutanasia” da parte delle Commissioni Giustizia e Affari sociali della Camera in data 6 luglio 2021 [15]; raccolta di firme per il referendum che si pone come obbiettivo la modifica dell’articolo 579 del Codice Penale – omicidio del consenziente). Sebbene ci siano posizioni controverse sul ruolo delle CP nell’eutanasia e suicidio medicalmente assistito [16], vi è convergenza sul fatto che gli operatori che si occupano di CP non possono rinunciare alla continuità assistenziale, a un “accompagnamento” in coloro che fanno richiesta di eutanasia o suicidio assistito, perché il contrario sarebbe andare contro uno dei principi fondamentali delle CP, ovvero quello di non abbandonare il paziente sofferente, principio che ben si descrive nella frase di Cecily Saunders, personaggio fondamentale della storia delle CP: “You matter because you are you, and you matter to the end of your life” [17].

C’è un crescente impegno dei neurologi e di altre figure professionali che si occupano di sclerosi multipla, anche in Italia, a porre una attenzione sempre più impeccabile alla cura della disabilità nel rispetto delle preferenze delle persone malate, attraverso un modello di scelte condivise.

Nonostante questi presupposti, ancora i servizi di CP non sono, ad esempio, menzionati nella “Multiple Sclerosis Care Unit” [18] che prevede una variegata lista, multidisciplinare e multiprofessionale, di operatori sanitari coinvolti nell’assistenza alla persona con sclerosi multipla e ai suoi familiari/caregiver.

Nell’ottica di migliorare l’integrazione delle CP nella “Multiple Sclerosis Care Unit”, sono state proposte tre azioni fondamentali [19]. Una è quella della ricerca, che ci aiuta e ci aiuterà ulteriormente a far comprendere meglio alla comunità neurologica e agli altri stakeholder coinvolti nella cura delle persone con sclerosi multipla, la necessità di un forte investimento sulle CP in Neurologia. A questo riguardo, segnalo che lo studio italiano PeNSAMI, che ha valutato l’efficacia di un intervento domiciliare palliativo dispensato nell’arco di 6 mesi su malati con EDSS≥8 da parte di un team costituito da un medico (neurologo o fisiatra), un infermiere (case manager), uno psicologo e un assistente sociale, ha dimostrato la riduzione del carico di alcuni sintomi fisici [20] e il senso di isolamento [21]. Lo studio PeNSAMI ha evidenziato i limiti di un intervento tardivo, troppo breve e senza copertura per emergenze 24/24 ore, dimostrando che i pazienti e i loro cari hanno carenze informative, difficoltà a identificare i loro bisogni e sono preoccupati di affrontare la disabilità più della morte, portando alla luce la scarsità dei servizi assistenziali disponibili, l’eccesso di burocrazia, l’incapacità dei servizi esistenti di fare rete [21,22].

Ancora sul fronte ricerca, nel 2020 sono state pubblicate le linee guida della European Academy of Neurology (EAN) sulle CP per le persone affette da forme gravi di sclerosi multipla progressiva, che sono state sviluppate con il coinvolgimento di persone malate e dei loro caregiver [23]. Le linee guida della EAN suggeriscono che le CP siano offerte nei vari settingdi cura a persone con sclerosi multipla grave, tenendo conto delle preferenze del malato e delle sue condizioni sociali. Esse danno una serie di raccomandazioni sulla terapia della spasticità, della fatica, del dolore e dei problemi vescicali, sugli interventi per i caregivere sulla riabilitazione multidisciplinare, con prove di efficacia generalmente deboli (unica forte per l’efficacia sulla spasticità di nabiximols). Nessun dato risulta invece disponibile sui seguenti temi: advance care planning, discussione con gli operatori sanitari delle preferenze di anticipazione della morte, interventi formativi per gli operatori sanitari.

Altra linea di azione riguarda la formazione degli operatori sanitari in modo da introdurre e potenziare le competenze in CP, partendo dai temi della comunicazione, della condivisone delle scelte e del loro background di etica clinica, del lavoro di équipeinterdisciplinare tra le aree della neurologia, della medicina palliativa e della neuroriabilitazione; il percorso formativo deve ovviamente iniziare dalla formazione universitaria con programmi didattici più generali e propedeutici, per poi approfondirsi nelle tematiche più particolari nei corsi di formazione specialistica e nella formazione continua delle varie professionalità.

Infine, ma non ultima, l’azione a livello di consapevolezza pubblica. È fondamentale che la cultura della palliazione si faccia strada nella società italiana attraverso quei processi (empowerment/engagement) mediante i quali le persone, le organizzazioni e le comunità acquisiscono competenza sulle proprie vite, sulle malattie e sulle loro conseguenze, in modo da permettere la loro partecipazione nei processi decisionali che riguardano le scelte sulla propria salute e, più in generale, sull’organizzazione dei servizi sociosanitari.

Concludendo, l’integrazione delle CP (intese nell’approccio precoce e simultaneo) nelle attività dei Centri sclerosi multipla rappresenta una prassi euristica per cui si prevede una efficiente presa in carico assistenziale, eticamente fondata, della sclerosi multipla (e delle altre malattie correlate) lungo l’intera traiettoria di malattia.

Bibliografia

  1. Associazione Italiana Sclerosi Multipla – Onlus. Barometro della Sclerosi Multipla 2017.
  2. Legge 15 marzo 2010, n. 38. Disposizioni per garantire l’accesso alle cure palliative e alla terapia del dolore. Gazzetta Ufficiale n. 65 del 19 marzo 2010.
  3. Borasio GD. The role of palliative care in patients with neurological diseases. Nat Rev Neurol 2013;9:292-5.
  4. Oliver DJ, Borasio GD, Caraceni A, et al. A consensus review on the development of palliative care for patients with chronic and progressive neurological disease. Eur J Neurol 2016;23:30-8.
  5. Provinciali L, Carlini G, Tarquini D, et al. Need for palliative care for neurological diseases. Neurol Sci 2016 Oct;37(10):1581-7.
  6. Le Cure Palliative nel malato neurologico. Documento intersocietario SICP-SIN (10 luglio 2018). Industria Grafica Pistolesi Ed, Il Leccio, 2018.
  7. Ciotti JR, Cross AH. Disease-modifying treatment in progressive multiple sclerosis. Curr Treat Options Neurol 2018;20(5):12.
  8. https://www.eapcnet.eu/about-us/what-we-do/ (ultimo accesso 01.05.21).
  9. Legge 22 dicembre 2017, n. 219. Norme in materia di consenso informato e di disposizioni anticipate di trattamento. Gazzetta Ufficiale n. 12 del 16 gennaio 2018.
  10. Legge 9 gennaio 2004, n. 6. Introduzione nel libro primo, titolo XII, del codice civile del capo I, relativo all’istituzione dell’amministrazione di sostegno e modifica degli articoli 388, 414, 417, 418, 424, 426, 427 e 429 del Codice civile in materia di interdizione e di inabilitazione, nonché relative norme di attuazione, di coordinamento e finali. Gazzetta Ufficiale n. 14 del 19 gennaio 2004.
  11. Wiebe KL. Physician-assisted death should be available to people with MS – YES. Mult Scler 2017;23(13):1677-8.
  12. Scolding N. Physician-assisted death should be available to people with MS – No. Mult Scler 2017;23(13):1679-80.
  13. Coles A. Physician-assisted death should be available to people with MS. Mult Scler 2017;23(13):1681.
  14. https://www.cortecostituzionale.it/actionSchedaPronuncia.do?anno=2019&numero=242 (ultimo accesso: 15.08.21).
  15. Rifiuto di trattamenti sanitari e liceità dell’eutanasia. Testo unificato adottato come testo base dalle commissioni riunite II (Giustizia) e XII (Affari sociali). Disposizioni in materia di morte volontaria medicalmente assistita. Martedì 6 luglio 2021. https://documenti.camera.it/leg18/resoconti/commissioni/bollettini/pdf/2021/07/06/leg.18.bol0618.data20210706.com0212.pdf (ultimo accesso: 15.08.21).
  16. Radbruch L, Leget C, Bahr P, et al.; on behalf of the board members of the EAPC. Euthanasia and physician-assisted suicide: A white paper from the European Association for Palliative Care. Palliat Med 2016;30(2):104-16.
  17. https://www.stchristophers.org.uk/about/damecicelysaunders/tributes (ultimo accesso: 15.08.21).
  18. Soelberg Sorensen P, Giovannoni G, Montalban X, Thalheim C, Zaratin P, Comi G. The Multiple Sclerosis Care Unit. Mult Scler 2019;25(5):627-36.
  19. Solari A, Pucci E. There is an urgent need for palliative care specialists in MS – Yes. Mult Scler 2019;25(13):1710-1.
  20. Solari A, Giordano A, Patti F, et al.; PeNSAMI Project. Randomized controlled trial of a home-based palliative approach for people with severe multiple sclerosis. Mult Scler 2018;24(5):663-74.
  21. Giovannetti AM, Borreani C, Bianchi E, et al; PeNSAMI project. Participant perspectives of a home-based palliative approach for people with severe multiple sclerosis: A qualitative study. PLoS One 2018;13(7):e0200532.
  22. Borreani C, Bianchi E, Pietrolongo E, et al.; PeNSAMI project. Unmet needs of people with severe multiple sclerosis and their carers: qualitative findings for a homebased intervention. PLoS One 2014;9(10):e109679.
  23. Solari A, Giordano A, Sastre-Garriga J, et al.; guideline task force. EAN guideline on palliative care of people with severe, progressive multiple sclerosis. Eur J Neurol 2020;27(8):1510-29.
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