Definita in inglese Primary Progressive Multiple Sclerosis (PPMS), è caratterizzata da un peggioramento costante dei sintomi, dei segni e della disabilità, a partire dalla prima manifestazione della malattia. Nel grafico si esemplifica un possibile andamento nel tempo.
Alcune fonti quantificano in un 15% la quota di malati nei quali la sclerosi multipla si manifesta come primariamente progressiva e la fascia di età nella quale è più frequente è quella fra i 40 e i 50 anni. Inoltre, questa forma abitualmente non segue una SMRR, ma mostra da subito un andamento evolutivo, fin dal momento della prima diagnosi. Come si vede nel grafico, anche nella sclerosi multipla primariamente progressiva si individuano fasi diverse in termini di livello di attività e presenza o meno di progressione della disabilità.
Tommaso Sacco
Vedere anche in Forme di Sclerosi Multipla
- Le forme rispetto al livello di definizione della diagnosi
- Le forme rispetto all’andamento nel tempo
Fonti
- http://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS
- https://www.mssociety.org.uk/what-is-ms/types-of-ms
- https://msra.org.au/glossary/t1-t2-lesions/
- http://www.aism.it/index.aspx?codpage=tipi_sm
- FD Lublin. New Multiple Sclerosis Phenotypic Classification. Eur Neurol 2014;72(suppl 1):1–5.
- X Montalban e coll. Ocrelizumab versus placebo in primary progressive multiple sclerosis. N Engl J Med 2017; 376: 209–220.