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Criteri di McDonald

I principi generali ai quali si sono ispirati i criteri di McDonald, fin dalla loro prima versione, sono stati quelli di associare la diagnosi ad una “disseminazione” delle lesioni nello spazio e nel tempo. Questi due concetti possono essere esemplificati così: una singola lesione in un’area del sistema nervoso centrale non è sufficiente a fare diagnosi, come non lo è un singolo episodio della malattia, ma è indispensabile che le lesioni interessino più di un’area  e si presentino in tempi successivi. Di seguito si riportano i criteri di diagnosi proposti nella revisione del 2010, la più recente. Come si può notare, il rilievo delle evidenze riportate al punto I non richiede ulteriori verifiche per formulare la diagnosi. Per i criteri al punto II, III e IV, c’è una prima evidenza clinica “d’allarme”, che va confermata con ulteriori rilievi clinici e strumentali. Il criterio al punto V riguarda la forma di sclerosi multipla primariamente progressiva. Si è cercato in questo testo di semplificare concetti e linguaggio usati dagli esperti nella stesura dei criteri, e di seguito si riporta la spiegazione di alcuni termini impiegati, ciò nonostante i criteri potranno risultare complessi per i non-addetti-ai-lavori.

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  1. Due o più eventi sintomatici, definiti anche attacchi, recidive o riacutizzazioni; l’evidenza clinica obiettiva di due o più lesioni o l’evidenza clinica di una lesione associata all’evidenza di un precedente evento sintomatico attribuibile ad un’altra lesione.
  2. Due o più eventi sintomatici; l’evidenza clinica, obiettiva di una lesione; da confermare con la dimostrazione di una disseminazione nello spazio rilevata con una o più lesioni T2 in almeno due delle quattro aree del sistema nervoso centrale colpite abitualmente dalla sclerosi multipla (area periventricolare, area giustacorticale, area infratentoriale o midollo spinale) oppure attesa di un nuovo evento sintomatico indicativo del coinvolgimento di un’area del sistema nervoso centrale diversa da quella colpita dalla lesione già individuata.
  3. Un evento sintomatico; evidenza clinica obiettiva di due o più lesioni; da confermare con la dimostrazione di una disseminazione nel tempo evidenziata dalla presenza simultanea di lesioni asintomatiche, amplificate dal gadolinio e non amplificate, rilevata in qualsiasi momento, oppure di una nuova lesione T2 e/o lesione/i amplificata/e dal gadolinio in una risonanza magnetica di controllo, indipendentemente dal momento in cui viene fatta rispetto ad una esame eseguito al basale; anche per questo criterio, un’ulteriore opzione consiste nell’attesa di un nuovo evento sintomatico.
  4. Un evento sintomatico; evidenza clinica obiettiva di una lesione, questa condizione si definisce sindrome clinica isolata (Clinically Isolated Syndrome: CIS). Per confermare la diagnosi di sclerosi multipla in un caso di CIS, si deve evidenziare una disseminazione nello spazio dimostrata da: una o più lesioni T2 in almeno due delle quattro aree del sistema nervoso centrale colpite abitualmente dalla sclerosi multipla (area periventricolare, area giustacorticale, area infratentoriale o midollo spinale) oppure attesa di un nuovo evento sintomatico indicativo del coinvolgimento di un’area del sistema nervoso centrale diversa da quella colpita dalla lesione già individuata. Per confermare la diagnosi di sclerosi multipla si deve evidenziare una disseminazione nel tempo in base alla presenza simultanea di lesioni asintomatiche, amplificate dal gadolinio e non amplificate, rilevate in qualsiasi momento, oppure di una nuova lesione T2 e/o lesione/i amplificata/e dal gadolinio in una risonanza magnetica di controllo, indipendentemente dal momento in cui viene fatta rispetto ad una esame eseguito al basale; un’ulteriore opzione consiste nell’attesa di un nuovo evento sintomatico.
  5. Una progressione neurologica aggressiva indicativa di sclerosi multipla indirizza verso la diagnosi della forma primaria progressiva (Primary Progressive Multiple Sclerosis: PPMS). Le ulteriori evidenze necessarie per definire la diagnosi sono: un anno di progressione continua della malattia, seguita nel tempo o ricostruita con l’anamnesi più due dei tre seguenti criteri:
      • Evidenza della disseminazione nello spazio, nell’ambito del cervello, basata su una o più lesioni T2 nelle aree abitualmente colpite dalla sclerosi multipla: area periventricolare, area giusta corticale, area infratentoriale o midollo spinale.
      • Evidenza della disseminazione nello spazio al midollo spinale basata su due o più lesioni T2 localizzate a questo organo.
      • Positività dell’esame del liquido cefalo-rachidiano con evidenza di bande oligoclonali e/o elevato indice di IgG (vedi di seguito).

I termini attacco, recidiva o riacutizzazione stanno ad indicare un evento sintomatico caratteristico di una infiammazione acuta che danneggi la mielina delle fibre nervose (demielinizzante) nel sistema nervoso centrale. Per essere definito così, l’evento sintomatico deve avere una durata minima di 24 ore e non essere associato a febbre o segni di infezione. L’evento può essere rilevato direttamente dal medico o riferito dal soggetto che lo consulta. Anche se in teoria la diagnosi di sclerosi multipla potrebbe basarsi solo su evidenze di sintomi e segni, gli esperti raccomandano di confermarla con una risonanza magnetica.

Aree periventricolare, giustacorticale e infratentoriale: sono aree del cervello localizzate, rispettivamente, intorno al ventricolo (una cavità presente nel sistema nervoso centrale), vicino alla corteccia cerebrale e sotto una struttura denominata “tentorium cerebelli”. Insieme al midollo spinale, sono le parti del sistema nervoso più spesso colpite dalle lesioni della sclerosi multipla.

Liquido cefalo-rachidiano: è il fluido nel quale sono immersi cervello e midollo spinale.

Un’ulteriore indicazione fornita in questa edizione dei criteri di McDonald riguarda i soggetti nei quali una risonanza magnetica eseguita non per un sospetto clinico di sclerosi multipla, ma per motivi diversi (per esempio un sospetto danno da trauma), rileva la presenza di lesioni caratteristiche della sclerosi multipla. Secondo gli esperti, questa situazione conferma, innanzitutto, che il danno prodotto da questa malattia può progredire a lungo prima che si manifestino sintomi. Inoltre si segnala che i soggetti nei quali si osserva questo quadro, definito sindrome radiologica isolata (Radiologically Isolated Syndrome: RIS) possono sviluppare in seguito ulteriori lesioni rilevabili con la risonanza magnetica o eventi sintomatici che compaiono anche dopo molti anni. Gli esperti concludono che una diagnosi definitiva di sclerosi multipla può essere difficile da formulare nelle persone con RIS, anche utilizzando strumenti diagnostici come l’analisi del liquido cefalorachidiano e la valutazione dei potenziali evocati.