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Tumore a cellule di Merkel

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Tumore a cellule di Merkel

Il primo a descrivere il tumore a cellule di Merkel è stato Cyril Toker nel 1972, denominandolo “carcinoma trabecolare cutaneo” e ipotizzando che si formasse a partire dalle cellule sudoripare, cioè quelle che producono il sudore. Grazie alla microscopia elettronica si osservò che nelle cellule del tumore erano presenti granuli che facevano pensare alla produzione di neuromediatori e, per questo, si è passati a considerare questa neoplasia come una degenerazione delle cellule di Merkel. Proprio a causa dei dubbi che hanno riguardato questo tumore e dei contributi forniti da molti autori al suo inquadramento, gli sono stati attribuiti nomi diversi: carcinoma primitivo della cute a piccole cellule, tumore maligno a cellule di Merkel, Merkeloma, carcinoma neuroendocrino della cute.  Tumore a cellule di Merkel è oggi la denominazione più usata.

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Epidemiologia

Il tumore a cellule di Merkel fa parte dei tumori rari, in quanto la sua frequenza, pur non definita con precisione, è molto bassa. Nella letteratura scientifica si trovano descritti circa 1000 casi. Questo tumore si rileva più spesso (78% dei casi) in soggetti di età compresa fra 60 e 85 anni ed è tre volte più frequente nelle femmine, rispetto ai maschi. Il tumore a cellule di Merkel ha più probabilità di svilupparsi nei soggetti sottoposti a trapianto di organo, nei quali ha anche un’evoluzione peggiore, probabilmente per la soppressione della funzione del sistema immunitario indotta in questi soggetti per prevenire il rigetto. L’immunosoppressione contribuisce al suo sviluppo anche quando a provocarla è una malattia.

Fattori di rischio e cause

Come anticipato nella parte relativa all’epidemiologia, il rischio di sviluppo del tumore a cellule di Merkel aumenta con l’età e si presenta più di frequente nelle persone nelle quali la funzione del sistema immunitario è soppressa. Questo può accadere a causa di malattie, come la Leucemia Linfocitica Cronica o la Sindrome da Immunodeficienza Acquisita, o per l’assunzione di farmaci che prevengono il rigetto in caso di trapianto d’organi. Un’aumentata frequenza della neoplasia si è rilevata anche nei soggetti sottoposti a trattamenti con metoxalene e raggi ultravioletti-A per la psoriasi. Secondo alcuni autori, anche l’esposizione protratta ai raggi del sole o a quelli dei dispostivi per abbronzatura come i lettini solari, favorirebbe o sviluppo del tumore a cellule di Merkel. Nel 2008, in campioni di tessuto di questo tumore, è stato isolato un tipo di virus che è stato denominato Polyoma virus a cellule di Merkel (in inglese Merkel Cell Polyoma Virus: MCPyV). Altri gruppi di ricercatori hanno confermato questa osservazione dimostrando elevate concentrazioni del DNA di questo virus nelle cellule della neoplasia e la presenza, nel sangue dei malati di tumore a cellule di Merkel, di antigeni riconducibili all’MCPyV e di anticorpi diretti contro il virus. D’altra parte, non tutti i casi della neoplasia sono riconducibili alla presenza del virus e si sono osservate differenze, nell’associazione fra MCPyV e tumore fra Stati Uniti, Europa e Australia. In quest’ultimo Paese, ad esempio prevarrebbero i tumori a cellule di Merkel associati alla protratta esposizione al sole, rispetto alle forme da virus.

Localizzazione e aspetto

La sede nella quale è più frequente la comparsa del tumore a cellule di Merkel è la pelle della testa e del collo: 50% dei casi. La seconda localizzazione, in ordine di frequenza, è quella a braccia e a gambe (40%) e un 10% delle lesioni si osserva alla pelle del busto e sulle mucose. Sono stati segnalati casi nei quali il tumore si presenta contemporaneamente in diverse sedi. Il tumore a cellule di Merkel di solito ha l’aspetto di un nodulo sporgente dalla superficie della pelle o di una placca dolenti, di un colore che va dal rosso al viola. La sua superfice è lucida e possono esserci, o meno, ulcere e intorno ci possono essere specifiche alterazioni dei vasi. Più raramente la neoplasia sporge dalla superficie della pelle ed è unita ad essa da un peduncolo che la unisce alla pelle. Al momento della diagnosi la dimensione media è di 3 cm, per arrivare fino a 15 cm di diametro nei momenti successivi dell’evoluzione.

Tommaso Sacco

Fonti