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Percorso di diagnosi e terapia per le persone con carcinoma a cellule di Merkel

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Percorso di diagnosi e terapia per le persone con carcinoma a cellule di Merkel

Un gruppo di specialisti veneti ha pubblicato un documento nel quale si propone un percorso di diagnosi e cura per il carcinoma a cellule di Merkel. Un aspetto determinante di tale percorso è la gestione da parte di un gruppo multidisciplinare di specialisti.

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Secondo l’Associazione Italiana dei tumori rari, in Italia ci sarebbero stati, nel 2015, 1400 casi di tumori carcinomi a cellule di Merkel. Sempre riferendosi allo stesso anno, i nuovi casi sarebbero stati 228 e 4 malati su 5 avevano età superiore a 65 anni. La frequenza di decesso provocata da questa malattia era del 25% a un anno dalla diagnosi e del 40% a cinque anni. Date la complessità e la rarità del carcinoma a cellule di Merkel, l’ideale sarebbe sviluppare una rete di assistenza diffusa nel territorio che individui tempestivamente i malati e li indirizzi verso Centri di riferimento ad alta specializzazione che ne possano ottimizzare la gestione. Per molti dati e informazioni gli autori dell’articolo hanno fatto riferimento all’esperienza raccolta nella Regione Veneto. Fra le figure più importanti, nel gruppo multidisciplinare dedicato a questa neoplasia, ci deve essere un anatomopatologo che confermi la diagnosi. Infatti, la presentazione clinica può non essere sufficientemente specifica e anche l’aspetto macroscopico non sempre è decisivo. Rastrelli e colleghi nell’articolo hanno riportato tutte le caratteristiche della lesione che l’anatomopatologo può individuare. La rarità della malattia e la variabilità della sua presentazione impediscono di definire un’unica tecnica per immagini che risulti conclusiva. È più frequente che si combinino valutazioni con ecografia, risonanza magnetica e tomografia assiale per individuare il tumore. Anche nella pianificazione della cura ci deve essere una condivisione multidisciplinare del protocollo, da parte di specialisti con un’ampia esperienza specifica sul carcinoma a cellule di Merkel. Ad esempio, le decisioni riguardanti un eventuale intervento chirurgico devono tener conto delle condizioni generali del malato, della presenza di patologie associate e di precedenti cure alle quali egli è stato sottoposto. Infatti, ad esempio, la radioterapia può condizionare la cicatrizzazione dei tessuti sui quali si interviene. Nell’articolo si passano in rassegna tutti i trattamenti che si possono impiegare nella gestione del carcinoma a cellule di Merkel, compresi i più recenti farmaci per immunoterapia: avelumab, pembrolizumab e nivolumab. Si ricorda che, sulla base di dimostrazioni di efficacia raccolte in ricerche cliniche, l’avelumab è stato registrato dalla Food and Drugs Administration per la cura del carcinoma a cellule di Merkel metastatico, anche in prima linea. In seguito, nel settembre 2017, l’EMA ha raccomandato l’avelumab per l’uso clinico in Europa, attribuendo al prodotto lo stato di farmaco orfano, in quanto indicato nella cura di un tumore raro.

Nelle conclusioni gli autori hanno segnalato che, nonostante il carcinoma a cellule di Merkel resti un tumore raro, la sua frequenza è aumentata rapidamente negli ultimi decenni. Esso ora è, fra i tumori della pelle, la seconda causa di cesso, dopo il melanoma. Per questo e per la complessità delle sue manifestazioni, è importante che il percorso di diagnosi e terapia sia guidato da protocolli adeguati e gestito da un gruppo multidisciplinare. 

Tommaso Sacco            

Fonte: A Therapeutic and Diagnostic Multidisciplinary Pathway for Merkel Cell Carcinoma Patients; Frontiers in Oncology, 10:529.