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Congresso SIE: aggiornamenti sui tumori del sistema neuroendocrino

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Congresso SIE: aggiornamenti sui tumori del sistema neuroendocrino

Dal 21 al 24 giugno 2017 si è svolto a Roma il Congresso della Società Italiana di Endocrinologia (SIE). La Fondazione Cesare Serono lo ha seguito per proporre aggiornamenti sugli argomenti trattati. Questo riguarda una sessione dedicata alle terapie per i tumori rari del sistema neuroendocrino.

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La prima neoplasia della quale si è parlato sono stati i tumori dell’ipofisi. Poiché in questa ghiandola si trovano cellule che producono ormoni e mediatori diversi, ciascuna di esse può andare incontro a degenerazione in cancro, sia pure con veri livelli di frequenza e malignità. Andrea Lania, Professore di Endocrinologia dell’Università di Milano, ha sottolineato che i tumori che derivano da tali cellule evolvono molto rapidamente, con una sopravvivenza media del 30% a 24 mesi, e sono molto rari: in letteratura ne sono stati descritti 100 cento casi. In base alle loro caratteristiche, l’ipotesi di diagnosi di tumore dell’ipofisi va formulata in presenza di una neoplasia che invade l’area occupata dall’ipofisi, crescendo con una velocità insolita. Sempre a causa della rapida evoluzione del tumore, vanno cercate metastasi, anche a distanza. In alcuni casi, ma non sempre, i tumori dell’ipofisi producono ACTH, GH o altri ormoni secreti normalmente dalla ghiandola. La cura di primo livello dovrebbe essere l’asportazione dell’ipofisi e del tumore, se possibile, e le Linee Guida sull’argomento raccomandano l’esecuzione dell’intervento da parte di un chirurgo particolarmente esperto. Può essere considerata una radioterapia adiuvante per le forme particolarmente aggressive e invasive. Il relatore ha quindi parlato della terapia farmacologica, descrivendo i risultati ottenuti con il prodotto temozolomide.

La successiva relazione di Alessandro Piovesan, Specialista in Endocrinologia Oncologica dell’Ospedale Le Molinette di Torino, ha riguardato il feocromocitoma. Questa neoplasia deriva dalla degenerazione delle cellule della parte midollare delle ghiandole surrenali, quelle che normalmente producono mediatori denominati adrenalina, noradrenalina e dopamina. Pur essendo un tumore raro, si rileva con discreta frequenza in particolari gruppi di persone, come quelle con ipertensione arteriosa. Il relatore ha anche ricordato che due malati di feocromocitoma “famosi” erano presidenti degli Stati Uniti: Lincoln e Eisenhawer. Fra i segni e i sintomi che si possono osservare nelle persone con feocromocitoma ci sono: alterazione del metabolismo degli zuccheri, palpitazioni (batticuore), ansia, dolore al torace e alla testa, arrossamenti, calo di peso, aumento dell’appetito, sbalzi della pressione arteriosa, aumento della concentrazione di calcio nel sangue e danni al cuore. È di estrema importanza un’accurata raccolta della storia medica del malato, in particolare riguardo ai farmaci assunti. L’evoluzione di questi tumori è meno rapida di quella dell’ipofisi, la cura principale è chirurgica, con asportazione delle ghiandole surrenali, e la probabilità di recidive è bassa, ma si raccomandano comunque controlli per almeno 5 anni, dopo l’asportazione della neoplasia. Fra gli altri approcci disponibili ce n’è uno denominato terapia radiometabolica.

Un’altra presentazione ha trattato la cura del carcinoma a cellule di Merkel. È un tumore raro che consiste nella degenerazione cancerosa di cellule neuroendocrine, definite cellule di Merkel, che sono distribuite negli strati della pelle e fanno parte del sistema neuroendocrino. Si tratta di una neoplasia, che tende a evolvere rapidamente, come è emerso dai due casi illustrati da Dario Giuffrida, Direttore dell’Unità Operativa di Oncologia Medica dell’Istituto Oncologico del Mediterraneo di Catania. Il carcinoma a cellule di Merkel si presenta di solito fra i 65 e gli 80 anni con noduli dolenti localizzati nella pelle, che aumentano rapidamente di dimensioni. La prima cura sarebbe un’ampia rimozione dell’area dove si è sviluppato il tumore, quando possibile.  Altri approcci tradizionali consistono nella chemioterapia e nella radioterapia. Di recente si è dimostrata efficace l’immunoterapia anti-tumorale con farmaci come l’avelumab, valutato sia nei malati che non avevano risposto alla chemioterapia, che in quelli mai trattati in precedenza. In ambedue i casi i risultati sono stati buoni e anche sicurezza e maneggevolezza sono state soddisfacenti.

Tommaso Sacco