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Terapia

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La cura del tumore a cellule di Merkel non comporta dei precisi protocolli di riferimento anche a causa della sua rarità e della necessità di adattare le cure ai singoli casi, ma in generale comporta un approccio multidisciplinare. Infatti, nella gestione di questa neoplasia si combinano, a seconda di localizzazione, diffusione e stadio: intervento chirurgico, radioterapia e cure farmacologiche.

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Chirurgia

La rimozione chirurgica del tumore a cellule di Merkel ha lo scopo di eliminare la lesione primaria in maniera radicale e prevenirne la recidiva. Per farlo, il taglio deve essere fatto ben al di là del margine esterno del tumore. Nonostante asportazioni sufficientemente ampie, si possono avere frequenze di recidiva, nella stessa area della lesione primaria, che arrivano fino al 42%. Nel caso in cui localizzazione e dimensioni della neoplasia lo richiedano, si può ricorrere a un tipo di intervento denominato chirurgia micrografica di Mohs dal nome del medico che la mise a punto negli anni ’30 del secolo scorso. Questa tecnica, usata per rimuovere molti tipi di tumore della pelle, ha l’obiettivo di conciliare un’asportazione sufficientemente ampia del tumore con la maggiore conservazione possibile della pelle sana circostante. Per raggiungere tale risultato si procede a un esame istologico dei tessuti durante l’asportazione, per verificare che non ci sia traccia della neoplasia lungo i bordi del taglio eseguito. Nel caso si osservi tessuto neoplastico sui bordi del primo materiale rimosso, il chirurgo procederà a un taglio più ampio e un ulteriore verifica fino a quando non si è sicuri che l’area asportata ha confini più ampi di quelli della lesione e che sui bordi dei tessuti rimossi non ci sia traccia di cellule tumorali.

Radioterapia

La radioterapia del tumore delle cellule di Merkel viene eseguita somministrando raggi sulla lesione e sulla pelle circostante apparentemente normale. Si definisce radioterapia adiuvante quella che si esegue dopo la rimozione chirurgica della neoplasia per eliminare cellule tumorali che dovessero essere rimaste. La decisione circa la somministrazione della radioterapia adiuvante si basa su una serie di variabili relative alla neoplasia e tiene conto anche degli effetti indesiderati che si possono manifestare: da semplici irritazioni della pelle a modificazioni del suo colore e della sua consistenza. Un altro effetto indesiderato della radioterapia è l’astenia. Gli esperti raccomandano una corretta alimentazione, nelle persone che si sottopongono a queste terapie, per prevenire e contrastare i loro effetti indesiderati.

Farmaci oncologici

La terapia farmacologica del tumore a cellule di Merkel fa riferimento a due tipi di molecole: i chemioterapici tradizionali e gli immunoterapici.

Chemioterapici: hanno l’effetto di eliminare le cellule che si riproducono rapidamente e, quindi, tendono a danneggiare quelle dei tumori più delle altre. Nel tumore a cellule di Merkel i chemioterapici determinano un’iniziale riduzione di dimensioni, ma tende a svilupparsi rapidamente una “resistenza” che rende la neoplasia meno sensibile a questa cura. Anche la chemioterapia, come la radioterapia, si usa in maniera adiuvante per eliminare cellule tumorali che residuino dall’asportazione chirurgica della lesione primaria.

Immunoterapici: sono disponibili due immunoterapici: avelumab e pembrolizumab. Quest’ultimo è un inibitore della proteina PD-1, mentre l’avelumab è un inibitore della PD-L1. Con ambedue le molecole si sono ottenuti dei notevoli vantaggi terapeutici, sia in termini di riduzioni della dimensione dei tumori che per quanto riguarda la durata dell’effetto, rispetto alla chemioterapia. Per l’avelumab si è rilevata una efficacia significativa e in una risposta protratta nel tempo, sia nei malati già curati in precedenza, che in quelli trattati per la prima volta.  L’80% delle persone con tumore a cellule di Merkel, che aveva risposto al trattamento, ha mantenuto la risposta per più di un anno. L’avelumab è stato approvato per l’uso clinico, negli Stati Uniti, per la cura degli adulti e dei bambini di più di 12 anni di età con tumore a cellule di Merkel metastatico. È il primo e unico farmaco approvato con questa indicazione. Di recente, anche il Comitato dell’EMA preposto alla valutazione dei nuovi farmaci ha espresso parere positivo su prodotto e si attende, quindi l’approvazione per l’uso clinico in Europa. Si stanno sperimentando altri immunoterapici nella cura di questa neoplasia.

Vedi anche in Tumore a Cellule di Merkel

Tommaso Sacco

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