La tabella seguente definisce lo stadio del tumore a cellule di Merkel in base alla localizzazione della lesione primaria e alla diffusione regionale o a distanza. Riguardo allo stadio in cui si trova il tumore al momento della prima diagnosi, una casistica ha riportato che nel 48.6% dei casi la neoplasia era diffusa in un’area limitata della pelle, nel 31.1% dei casi si presentava in un’area più ampia, ma appartenente a una singola regione anatomica e nell’8.2% dei casi le zone dove era il tumore erano lontano fra loro.
| Stadio | Lesione primaria | Linfonodi | Metastasi |
| 0 | Localizzata | Nessuna metastasi ai linfonodi regionali | Nessuna a distanza |
| I A | Dimensioni ≤ 2 cm | Istologia negativa | Nessuna a distanza |
| I B | Dimensioni ≤ 2 cm | Istologia non eseguita, valutazione clinica negativa | Nessuna a distanza |
| II A | Dimensioni > 2 cm | Istologia negativa | Nessuna a distanza |
| II B | Dimensioni > 2cm | Istologia non eseguita, valutazione clinica negativa | Nessuna a distanza |
| II C | Diffusione ad altri tessuti e organi come: ossa, muscoli, fascia o cartilagine | Nessuna metastasi ai linfonodi regionali | Nessuna a distanza |
| III A | Qualsiasi dimensione e possibile diffusione ad altri tessuti | Micrometastasi | Nessuna a distanza |
| III B | Qualsiasi dimensione e possibile diffusione ad altri tessuti | Macrometastasi o metastasi di passaggio | Nessuna a distanza |
| IV | Qualsiasi dimensione e possibile diffusione ad altri tessuti | Metastasi a qualsiasi linfonodo | Metastasi a valle dei linfonodi regionali |
Valutazione clinica dei linfonodi: si fa mediante ispezione, palpazione ed esami per immagini.
Micrometastasi: sono individuate mediante asportazione del linfonodo sentinella.
Macrometastasi: sono quelle individuate con procedure cliniche (vedi sopra) e confermate con rimozione dei linfonodi, biopsia e successiva istologia.
Metastasi in transito: si definisce così una lesione neoplastica, distinta da quella primaria, e localizzata fra lesione primaria stessa e linfonodo regionale o a distanza dalla lesione primaria.
Evoluzione
Nel 30.1% dei casi con lesione iniziale localizzata si è osservata una recidiva nella stessa zona della pelle e la causa di questa evoluzione è stata attribuita ad un’asportazione chirurgica non abbastanza ampia della prima lesione o a una mancata radioterapia adiuvante dopo l’intervento. Inoltre, nella stessa serie di casi, un 55.5% di soggetti aveva metastasi nei linfonodi al momento della prima diagnosi o in controlli successivi. Le metastasi erano localizzate in linfonodi distanti dalla lesione principale nel 60.1% dei casi, in aree della pelle lontane fra loro nel 30.3% dei casi, nei polmoni nel 23.4%, nel sistema nervoso centrale nel 18.4% e nelle ossa nel 15.2%. L’analisi di un altro archivio di dati ha dimostrato che la mediana del tempo fra la prima diagnosi e la recidiva è di 9 mesi.
Fra i fattori che influenzano l’evoluzione, la dimensione della lesione al momento della prima diagnosi sembra essere il più importante. Da valutare anche i linfonodi sentinella, cioè quelli vicini alla lesione che “avvertono” della sua presenza. Tali linfonodi possono presentare metastasi e suggeriscono un’evoluzione più rapida. Un altro fattore che, in una ricerca dedicata, ha mostrato una relazione con l’evoluzione del tumore a cellule di Merkel è stata la minore o la maggiore tendenza all’infiltrazione dei tessuti vicini da parte della lesione. Infine, uno studio eseguito in Finlandia, ha rilevato che i casi di neoplasia positivi per la presenza del MCPyV avevano una sopravvivenza maggiore di quella nei quali il virus era assente.
Vedi anche in Tumore a Cellule di Merkel
Tommaso Sacco
Fonti
