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Valutazione delle cellule del sistema immunitario dell’emocromatosi ereditaria

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Valutazione delle cellule del sistema immunitario dell’emocromatosi ereditaria

Uno studio eseguito in Germania ha analizzato l’effetto dell’emocromatosi ereditaria su varie cellule del sistema immunitario e sulla concentrazione di citochine infiammatorie. I risultati hanno dimostrato che, in particolare i linfociti Natural Killer (NK), non sono modificati nelle persone affette da questa malattia sottoposte a trattamento regolare con salasso.

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Il ferro gioca un ruolo cruciale nella funzione delle cellule ma, quando accumulato in eccesso, aumenta la produzione di radicali liberi, che possono costituire un pericolo per l’organismo. Per questo motivo, le concentrazioni di ferro nei tessuti sono regolate rigidamente sia a livello sistemico, che della singola cellula. Tali sistemi di regolazione sono utilizzati anche per ridurre la disponibilità di ferro per microorganismi che possono arrecare danno all’organismo. Mediante questo e altri meccanismi il metabolismo del ferro è legato al funzionamento del sistema immunitario. Alcuni studi hanno osservato modificazioni di alcuni tipi di linfociti nei soggetti con emocromatosi. Nell’emocromatosi ereditaria, il raggiungimento di elevate concentrazioni di ferro può determinare danni irreversibili in organi come cuore, fegato e pancreas. La mutazione del gene dell’HFE, tipica di questa malattia, provoca l’alterazione della proteina HFE che ha un ruolo fondamentale nel regolare il metabolismo del ferro. Il risultato finale di tale alterazione genetica è un’amplificazione delle concentrazioni di ferro nel sangue e negli organi sopra citati. La struttura della proteina HFE è molto simile a quelle delle proteine del sistema di istocompatibilità, determinanti per le risposte immunitarie mediate dalle cellule e per tale motivo l’HFE viene riconosciuta dai linfociti T. Nei soggetti con mutazioni dell’HFE si sono rilevati cambiamenti nel rapporto fra le popolazioni di linfociti CD4 e CD8. Inoltre si è osservato che altre molecole simili a quelle del sistema di istocompatibilità MHC si legano ai recettori dei linfociti Natural Killer con effetti sulla regolazione del sistema immunitario. Modificazioni nel rapporto fra linfociti CD4 e CD8 sono state descritte anche in persone con emocromatosi ereditaria. Sulla base di queste premesse, Bönnemann e colleghi hanno analizzato le caratteristiche di alcune cellule del sistema immunitario e la loro funzionalità in 21 soggetti con emocromatosi ereditaria trattati regolarmente con salasso, confrontandole con quelle rilevate in persone normali. In particolare, hanno esaminato caratteristiche e funzioni dei linfociti Natural Killer. I risultati hanno indicato che la produzione basale e stimolata di citochine che favoriscono l’infiammazione, come l’interleukina 1 beta o l’interleukina 18, sono aumentate nelle persone affette dalla malattia, rispetto ai controlli sani. Invece, riguardo ai linfociti Natural Killer, non hanno riscontrato modificazioni del numero, della struttura e della funzione. Infine hanno rilevato una riduzione del numero complessivo di granulociti, nei soggetti con emocromatosi ereditaria.

Nelle conclusioni gli autori hanno sottolineato che le evidenze da loro raccolte hanno dimostrato che in soggetti con emocromatosi ereditaria sottoposti a trattamenti regolari con salasso non si determinano alterazioni a carico di numero, di struttura e di funzione dei linfociti Natural Killer.  

Tommaso Sacco

Fonte: Analysis of natural killer cell functions in patients with hereditary hemochromatosis. EXCLI Journal 2020;19:430-441.