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Valutata l’efficacia del rituximab nei casi difficili di epidermolisi bollosa

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Valutata l’efficacia del rituximab nei casi difficili di epidermolisi bollosa

Le forme di epidermolisi bollosa acquisita resistenti alle terapie più comuni rappresentano una sfida per gli specialisti che si trovano a gestirle. La somministrazione di un potente immunosoppressore, associato a immunoglobuline, ha fornito buoni risultati in una valutazione pilota.

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L’epidermolisi bollosa acquisita è una malattia rara (0.2 casi per milione) che provoca alterazioni nei tessuti che si trovano sotto la pelle. La differenza fra la forma acquisita e quella congenita dell’epidermolisi bollosa consiste nel fatto che, nel secondo caso l’alterazione del collagene di tipo VII che è alla base dei danni provocati dalla malattia dipende dalla modificazione di un gene, mentre nella forma acquisita il problema è costituito dalla presenza di auto-anticorpi diretti contro il collagene di tipo VII. La presenza di questi anticorpi identifica tale malattia come autoimmune, ma la sua causa non è stata individuata. Rispetto alle altre forme autoimmuni di malattie della pelle che si manifestano con bolle, nell’epidermolisi bollosa acquista è difficile ottenere una remissione protratta con le cure delle quali si dispone. Un gruppo di ricercatori ha valutato una serie di dati di archivio relativi all’efficacia e alla sicurezza della somministrazione del farmaco rituximab, in associazione con immunoglobuline somministrate per via endovenosa, in 5 persone affette da epidermolisi bollosa acquisita resistente ai trattamenti più comuni. In 4 di questi malati rituximab è stato somministrato alla dose di 375 mg/m2 di superficie corporea per 4 settimane consecutive. In seguito, sono state somministrate immunoglobuline per via endovenosa alla dose di 2 gr/kg di peso al mese. Un soggetto ha ricevuto due cicli di rituximab per 3 settimane consecutive, immunoglobuline nella quarta settimana e un ulteriore somministrazione di immunoglobuline come negli altri casi. Il numero totale di cicli di immunoglobuline somministrati è variato da 10 a 26. Il punteggio medio indicativo delle lesioni a carico di pelle e mucose e quello della gravità della malattia sono diminuiti dopo un periodo medio di osservazione di 22.6 mesi. Una valutazione eseguita nei mesi compresi fra il 24° e il 28° ha dimostrato che il numero di linfociti B che avevano sulla membrana la molecola CD19 si era ridotto, dopo il trattamento, al di sotto del valore normale di riferimento in 4 dei soggetti trattati. Questo è un’ulteriore indice dell’efficacia del farmaco.

Gli autori dello studio, pur riconoscendo i limiti dello stesso, suggeriscono che l’associazione fra rituximab e immunoglobuline endovena sembra essere efficace e sicura nella cura delle forme di epidermolisi bollosa acquisita resistenti ad altri trattamenti.

Tommaso Sacco

Fonte: Long-term results of rituximab-intravenous immunoglobulin combination therapy in patients with epidermolysis bullosa acquisita resistant to conventional therapy; Journal of Dermatological Treatment, 2017 Feb;28(1):50-54.