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Sindrome di Sjögren primitiva: manifestazioni cliniche extra-ghiandolari

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Sindrome di Sjögren primitiva: manifestazioni cliniche extra-ghiandolari

Un gruppo di esperti ha studiato le manifestazioni cliniche della Sindrome di Sjögren che si associano a quelle relative alle ghiandole salivari e l’efficacia dell’idroclorochina nel trattarle.

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Demarchi e colleghi sono partiti dalla considerazione che, negli ultimi anni, vari studi hanno valutato l’efficacia del farmaco idroclorochina nella Sindrome di Sjögren primitiva, in particolare ottenendo risultati contrastanti sia nel migliorare la funzione delle ghiandole salivari e delle altre ghiandole danneggiate dalla malattia, sia nel controllare le alterazioni extra-ghiandolari, cioè quelle che la Sindrome di Sjögren determina a carico di altri organi e apparati. Gli autori hanno confrontato l’incidenza delle manifestazioni extraghiandolari in soggetti con Sindrome di Sjögren primitiva in cura con l’idroclorochina con quella rilevabile in malati che non assumevano il prodotto. Per confermare la diagnosi si è fatto riferimento ai criteri di classificazione europei e la valutazione si è protratta per almeno un anno. Sono stati esclusi i soggetti con altre malattie provocate da meccanismi autoimmunitari e la gravità delle manifestazioni extraghiandolari è stata misurata mediante una scala specifica. Il gruppo in trattamento con l’idroclorochina, l’aveva assunta con continuità per almeno tre mesi. Sono stati presi in considerazione 221 malati con età media di 55.7 anni e femmine per il 97.3%. L’età media al momento della diagnosi di Sindrome di Sjögren era di 48.8 anni e la mediana della durata della malattia di 60 mesi. 170 sono stati i soggetti che hanno ricevuto la terapia con idroclorochina. Circa metà delle persone valutate ha avuto almeno una manifestazione extra-ghiandolare e, di queste, il 20% l’ha presentata prima che si alterasse la funzione delle ghiandole esocrine e il 26% contemporaneamente a tali alterazioni. Complessivamente, le manifestazioni extra-ghiandolari sono state meno frequenti nei soggetti in cura con idroclorochina: 36.5% rispetto a 63.5%, con una differenza statisticamente significativa (p<0.001). Analizzando ciascun tipo di manifestazione extra-ghiandolare, le più frequenti nei soggetti non trattati sono state: artrite (p<0.001), astenia (p<0.001) e un’alterazione della coagulazione definita porpora (p=0.01). Trattamenti immunosoppressivi sono stati necessari in 28 malati, 13 dei quali ricevevano anche idroclorochina. La patologia che ha richiesto l’immunosoppressione è stata in più spesso l’artrite e il farmaco somministrato allo scopo è stato il metotrexate.

Gli autori hanno concluso che la minore frequenza di manifestazioni extra-ghiandolari, rilevata nei soggetti trattati con idroclorochina, suggerirebbe la somministrazione di questo prodotto nella Sindrome di Sjögren primitiva, ma ricerche su casistiche più ampie dovranno confermare queste evidenze.

Tommaso Sacco

Fonte: Primary Sjögren's syndrome: Extraglandular manifestations and hydroxychloroquine therapy; Clinical Rheumatology, 2017 Nov;36(11):2455-2460