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Sindrome di Turner: una cura precoce con ormone della crescita ricombinante e bassa dose di estrogeni migliora la crescita in altezza?

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Sindrome di Turner: una cura precoce con ormone della crescita ricombinante e bassa dose di estrogeni migliora la crescita in altezza?

In uno studio condotto da un gruppo di ricercatori statunitensi pubblicato sul New England Journal of Medicine (Giornale di Medicina del New England) la somministrazione in età  prepuberale di una bassa dose di estrogeni associata all'ormone della crescita (GH dall'inglese Growth Hormone ossia ormone della crescita) ricombinante ha migliorato la crescita in altezza in età  adulta di alcune bambine affette dalla sindrome di Turner.

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Il GH è un ormone che ha il compito di attivare i processi di crescita a livello di tutti gli organi e tessuti dell'organismo. Se la sua produzione è inadeguata si prescrive una cura a base di GH ricombinante del tutto identico a quello naturale. In questo modo si prevengono le conseguenze di una carenza non curata come bassa statura scarso sviluppo di muscoli e ossa patologie cardiovascolari.

La sindrome di Turner è una malattia che interessa esclusivamente soggetti di sesso femminile. È dovuta a un'anomalia genetica che comporta l'assenza di uno dei due cromosomi (strutture molecolari che trasmettono le informazioni genetiche da una generazione all'altra) X quelli che determinano la differenziazione sessuale. L'incidenza è di 1 caso ogni 2.000-2.500 nate. Le manifestazioni cliniche includono: bassa statura torace a scudo (gabbia toracica ampia e piatta) collo corto di accumulo di linfa in piedi e mani (linfedema periferico) ridotto sviluppo dei caratteri sessuali secondari (come ghiandola mammaria) di conseguenti ad anomalie della funzione delle ovaie che comportano a loro volta una carente produzione di estrogeni (ormoni sessuali femminili implicati nello sviluppo dei caratteri sessuali secondari).

Nelle bambine affette dalla sindrome di Turner che hanno difetti di accrescimento l'utilizzo del GH ricombinante determina un miglioramento della statura. In età  puberale in alcuni casi in base a valutazioni cliniche accurate può essere consigliato il ricorso a una terapia sostitutiva a base di estrogeni per garantire lo sviluppo dei caratteri sessuali secondari e per mantenere una buona integrità  tessutale e ossea (gli estrogeni contribuiscono alla crescita di ossa e tessuti).

Lo studio è durato dal 1987 al 2003 e ha riguardato 149 bambine con sindrome di Turner di età  compresa fra i 5 e i 125 anni. Le pazienti sono state divise in quattro gruppi: uno è stato trattato con placebo (sostanza inattiva dal punto di vista farmacologico quindi inefficace) uno con i soli estrogeni uno con il solo GH ricombinante uno con estrogeni associati a GH ricombinante.

Il GH ricombinante è stato somministrato alla dose di 01 milligrammi per peso corporeo tre volte alla settimana. La dose di estrogeni o placebo utilizzata è stata modificata nel corso dello studio in relazione all'età  e allo sviluppo dei caratteri sessuali delle bambine. Il trattamento con il GH è stato sospeso una volta che le ragazze hanno raggiunto un'altezza adeguata alla loro età . Dai 12 anni tutte le ragazze hanno ricevuto una dose di estrogeni adatta alla loro età . All'inizio durante e al termine dello studio gli studiosi hanno misurato l'altezza di tutte le pazienti confrontandola con l'altezza media considerata normale per le varie età . Le misurazioni sono state ripetute anche a distanza di tempo dalla conclusione della ricerca.

Dai risultati è emerso che nel gruppo trattato con estrogeni e GH ricombinante rispetto agli altri l'altezza media registrata in tutti i controlli si è avvicinata maggiormente a quella considerata normale per l'età .

Secondo gli autori lo studio ha confermato che il trattamento con GH ricombinante aumenta l'altezza in età  adulta delle pazienti con sindrome di Turner. Inoltre i dati suggeriscono che in questa casistica la combinazione fra una cura precoce con basse dosi di estrogeni e GH ricombinante può migliorare ulteriormente la crescita in altezza. Studi condotti su casistiche più ampie serviranno a capire meglio se somministrare precocemente basse dosi di estrogeni insieme al GH ricombinante sia effettivamente utile in tutte le bambine con sindrome di Turner.

Redazione Fondazione Cesare Serono

Fonte: Growth Hormone plus Childhood Low-Dose Estrogen in Turner's Syndrome; New England Journal of Medicine 2011; 364:1230-1242 March 31 2011