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Prader-Willi: trattamento con Ormone della Crescita ricombinante migliora prestazione motoria?

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Prader-Willi: trattamento con Ormone della Crescita ricombinante migliora prestazione motoria?

Una revisione realizzata da un gruppo di ricercatori olandesi ha valutato gli effetti del trattamento con ormone della crescita (in inglese Growth Hormone: GH) ricombinante e dell'allenamento sulla prestazione motoria nella sindrome di Prader- Willi.

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Il GH attiva i processi di crescita a livello di tutti gli organi e tessuti dell'organismo. Se la sua produzione è insufficiente si prescrive una cura a base di GH ricombinante una molecola farmacologica del tutto identica al GH naturale. In questo modo si prevengono le conseguenze di una carenza non curata come: bassa statura scarso sviluppo di muscoli e ossa problemi al cuore.

La sindrome di Prader- Willi è un difetto genetico che si manifesta fin dalla nascita le cui cause sono ancora sconosciute. Il quadro clinico presenta una notevole complessità  e variabilità  da paziente a paziente e anche uno stesso soggetto nelle diverse fasi della vita. In tutti i neonati affetti dalla malattia il tono muscolare è minore della norma e quindi i movimenti possono essere ostacolati. Spesso la malattia si associa a una carenza di GH per cui è necessario prescrivere una cura a base di GH ricombinante.

Gli autori hanno considerato gli studi presenti nella letteratura scientifica che avevano analizzato le caratteristiche e la prevalenza di sintomi dovuti al ridotto tono dei muscoli di movimento nella sindrome di Prader-Willi e gli effetti del trattamento con GH e dell'esercizio fisico su questi sintomi. In totale hanno esaminato 34 studi tutti riguardanti pazienti con sindrome di Prader-Willi: 13 sulle prestazioni fisiche dei pazienti; 12 sul trattamento con GH ricombinante e 9 sull'esercizio fisico. Dall'analisi dei risultati è emerso che nei bambini con sindrome di Prader-Willi lo sviluppo delle capacità  motorie era inferiore a quello della popolazione normale della stessa età  e che sia i bambini sia gli adulti con questa malattia avevano problemi significativi di forza muscolare resistenza cardiovascolare allo sforzo livello di attività  fisica sopportato e acquisizione di abilità  fisiche. Negli studi considerati il trattamento con GH ricombinante ha influenzato positivamente le prestazioni motorie in neonati bambini e adulti sebbene non tutti gli studi abbiano dimostrato un effetto del trattamento con GH ricombinante sulle prestazioni motorie. Tutti gli studi sull'allenamento fisico hanno dimostrato effetti benefici nei pazienti con sindrome di Prader-Willi.

Gli autori hanno concluso che nei pazienti con sindrome di Prader- Willi è consigliabile una combinazione fra trattamento con GH ricombinante e allenamento fisico da avviare il più precocemente possibile specialmente nei bambini per migliorare lo sviluppo motorio.

Redazione Fondazione Cesare Serono

Fonte: The effect of growth hormone treatment or physical training on motor performance in Prader-Willi syndrome: A systematic review; Neuroscience & Biobehavioral Reviews Volume 36 Issue 8 September 2012 Pages 1817-1838