Frequenza della sclerosi sistemica in Toscana

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Frequenza della sclerosi sistemica in Toscana

Un gruppo di specialisti italiani ha eseguito uno studio epidemiologico per valutare la frequenza, il decorso e la gestione clinica della sclerosi sistemica in Toscana. I risultati hanno permesso di definire le caratteristiche della casistica e aiuteranno a pianificare meglio prevenzione, gestione e cura della malattia.

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La sclerosi sistemica è una malattia cronica autoimmune con meccanismi di sviluppo complessi, che comportano un’attivazione anomala del sistema immunitario, danni ai vasi sanguigni e deposito di fibre collagene nei tessuti. Alessio Coi e colleghi hanno analizzato le caratteristiche della sclerosi sistemica nella Regione Toscana considerando: incidenza, prevalenza, sopravvivenza, malattie associate e prescrizione di farmaci. Gli autori hanno impiegato un metodo di analisi della casistica, che ha incrociato dati reperibili in diversi archivi. Dal Registro delle Malattie Rare della Regione Toscana sono stati estratti i dati dei casi con diagnosi di sclerosi sistemica formulata dal 1 gennaio 2003 al 31 dicembre 2017. Le informazioni relative a tutti questi soggetti sono state incrociate con quelle reperibili nell’archivio del Sistema Sanitario Regionale e in quello demografico della Regione. In questo modo è stato possibile definire: statistiche vitali, cause principali di ricovero, complicanze, comorbidità e cure prescritte. I risultati hanno indicato che la prevalenza della sclerosi sistemica tra gli abitanti della Regione Toscana era di 22.2 casi per 100.000, con la frequenza più alta tra le persone di età maggiore o uguale a 65 anni: 33 casi/100.000 (intervallo di confidenza al 95% 29.6-37.3). La percentuale di malati di sesso femminile (86.7%) ha configurato un rapporto femmine/maschi di 6.5 a 1. D’altra parte, i maschi hanno presentato quadri clinici più gravi, con complicanze all’apparato respiratorio significativamente più frequenti, hanno avuto più spesso complicanze metaboliche e la loro sopravvivenza è stata inferiore, rispetto alle femmine. Anche dopo opportuni adattamenti statistici, che hanno tenuto conto di età, sesso e altre complicanze dovute alla sclerosi sistemica, sono risultati correlati a una minore sopravvivenza: il coinvolgimento dei polmoni da parte della malattia (rapporto di rischio = 1.66, intervallo di confidenza al 95% 1.17-2.35), la presenza di insufficienza cardiaca congestizia (rapporto di rischio = 2.76, intervallo di confidenza al 95% 1.80-4.25), la comparsa di emorragie intracerebrali e subaracnoidee (rapporto di rischio = 2.33, intervallo di confidenza al 95% 1.21-4.48) e lo sviluppo di tumori maligni (rapporto di rischio = 1.63, intervallo di confidenza al 95% 1.06-2.52). I farmaci dei quali è aumentato in maniera maggiore l’uso, tra il 2008 e il 2017, nei malati con sclerosi sistemica sono stati: prodotti per le malattie reumatiche, antagonisti dei recettori dell’endotelina e inibitori della fosfodiesterasi-5.

Nelle conclusioni gli autori hanno sottolineato l’importanza di usare metodi tipo quello applicato da loro, che ha incrociato le informazioni di diversi archivi, per studiare le malattie rare. Combinando i dati dei registri di malattia con quelli del Sistema Sanitario Regionale è possibile definire aspetti della casistica che sono di fondamentale importanza per ottimizzare prevenzione e assistenza.                   

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