Andamento dei ricoveri delle donne con Sindrome di Turner

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Andamento dei ricoveri delle donne con Sindrome di Turner

Uno studio eseguito negli Stati Uniti ha valutato l’andamento dei ricoveri delle donne con Sindrome di Turner, in particolare di quelle con malattie cardiovascolari associate. I risultati hanno indicato che in questi casi c’è un rischio rilevante che il ricovero abbia andamento ed esiti peggiori.

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La Sindrome di Turner è causata dall’assenza totale o parziale di uno dei due cromosomi X, in tutte le cellule dell’organismo o solo in una certa percentuale di esse. La Sindrome si presenta in modo variabile, creando alterazioni e danni in diversi organi e apparati. Si osservano, infatti, difetti della vista, problemi alle orecchie, malformazioni del palato e delle unghie, aumento della peluria o alopecia, osteoporosi e alterazioni delle vie urinarie. Rilevanti, e con conseguenze molto negative sul benessere fisico e sulla vita delle persone affette dalla Sindrome di Turner, sono le alterazioni della funzione riproduttiva, spesso risolte con la procreazione medicalmente assistita, e le malattie del cuore e dei vasi. Queste sono dovute per lo più a malformazioni, ma anche a disfunzioni, come l’ipertensione arteriosa. I disturbi e le malattie associati alla Sindrome di Turner possono richiedere anche ricoveri, più frequenti rispetto a quelli di soggetti di pari età non affetti dalla Sindrome. Per tale motivo, Singh e colleghi hanno valutato in maniera retrospettiva i decorsi dei ricoveri di donne con la Sindrome di Turner. Sono stati analizzati 2978 casi raccolti tra il 2006 e il 2012 e sono stati confrontati con un gruppo di controllo di persone non affette dalla Sindrome. Con specifici metodi statistici sono stati misurati: rischio di decesso, durata del ricovero e dimissioni. Nelle donne con Sindrome di Turner si è rilevata una maggiore probabilità di decesso durante il ricovero (rapporto di probabilità 1.44; intervallo di confidenza al 95% 1.02-2.02; p=0.04) e una maggiore durata del ricovero (rapporto di probabilità 1.31; intervallo di confidenza al 95% 1.18-1.46; p=0.03), rispetto ai soggetti di controllo. In tale analisi si è tenuto conto di età, razza, tipo di assicurazione sanitaria e di un indice rappresentativo delle malattie associate denominato Indice di Comorbilità di Charlson. Le donne con la Sindrome di Turner hanno avuto una probabilità più bassa del 32% di essere dimesse (rapporto di probabilità 0.68; intervallo di confidenza al 95% 0.60-0.78; p<0.01). Restringendo la valutazione ai soggetti ricoverati per malattie cardiache, il rischio di decesso è risultato doppio, rispetto a quello dei malati con Sindrome di Turner e patologie associate non cardiache (rapporto di probabilità 3.10; intervallo di confidenza al 95% 1.27-7.57; p=0.01) e si sono registrati dati peggiori riguardo a prolungamenti della degenza (rapporto di probabilità 1.42; intervallo di confidenza al 95% 1.03-1.95; p=0.03) e la probabilità di essere dimessi (rapporto di probabilità 0.55; intervallo di confidenza al 95% 0.38-0.80; p=0.01), sempre in confronto con individui di controllo. Riguardo in particolare ai casi con Sindrome di Turner e malattie congenite del cuore, si è avuto il dato peggiore in termini di durata del ricovero (rapporto di probabilità 1.53; intervallo di confidenza al 95% 1.18-2.00; p=0.002), ma non si sono osservati peggioramenti del rischio di decesso e dell’andamento delle dimissioni.

Nello studio di Singh e colleghi le donne con Sindrome di Turner hanno avuto un andamento sensibilmente peggiore dei ricoveri e ciò indica la necessità di approcci dedicati in questo ambito di gestione.                     

Tommaso Sacco

Fonte: Outcomes in hospitalisations of women with Turner syndrome compared to women without Turner syndrome; Cardiology in the Young, 19 March 2021.

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