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Nuove terapie per le epidermolisi bollose e altre malattie della pelle caratterizzate da bolle

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Nuove terapie per le epidermolisi bollose e altre malattie della pelle caratterizzate da bolle

Un recente lavoro apparso su una rivista di dermatologia ha presentato i risultati di una nuova terapia combinata per le epidermolisi bollose e altre malattie della pelle che provocano bolle e hanno meccanismi autoimmuni. Tali malattie sono causate da un difetto del sistema immunitario che attacca le cellule sane dell’organismo, nel caso specifico la risposta immunitaria, con produzione auto-anticorpi, è diretta contro le cellule della pelle. Nel lavoro si fa riferimento a uno studio in cui sono stati arruolati 15 pazienti colpiti da differenti malattie autoimmuni: epidermolisi bollosa acquisita, pemfigo volgare e pemfigoide di diversi tipi. Pemfigo volgare e pemfigoide sono malattie della pelle caratterizzate dalla comparsa sulla pelle di bolle.

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Tali malattie sono normalmente trattate con farmaci cortisonici e con farmaci immunosoppressori. I primi hanno lo scopo di ridurre lo stato infiammatorio, mentre i secondi servono a ridurre l’attività del sistema immunitario e anche la produzione di autoanticorpi. Tali terapie, tuttavia, non sempre sono sufficienti a ottenere il totale controllo della malattia e non sono esenti da gravi effetti collaterali.

Nello studio in oggetto i soggetti valutati sono stati sottoposti a un trattamento combinato di plasmaferesi e somministrazione di un farmaco denominato il rituximab.

La plasmaferesi può essere definita come una procedura di “lavaggio” del sangue, il cui scopo è quello di eliminare dal plasma, la componente liquida del sangue, gli auto-anticorpi, cioè gli anticorpi che provocano il danno alla pelle. Il farmaco biologico rituximab agisce sopprimendo i linfociti B, le cellule del sangue che, maturando in plasmacellule, sono deputate alla produzione di anticorpi e auto-anticorpi. In aggiunta sono stati somministrati immunosoppressori in basse dosi.

In tutti i casi trattati così si è osservato un miglioramento a partire dalla quarta settimana, con riduzione degli auto-anticorpi e scomparsa totale delle lesioni nell’88% dei pazienti affetti da pemfigo e nel 71% di quelli con le altre trattate malattie, comprese le epidermolisi bollose. La percentuale di recidive è stata del 13% nei 22 mesi di osservazione.

La terapia adottata nello studio sembra quindi essere promettente, ma patologie prima di essere impiegata nella pratica clinica sarà necessario effettuare studi su casistiche più ampie e con tempi di osservazione più prolungati.

Redazione Fondazione Cesare Serono

Fonte: Treatment of severe autoimmune blistering skin diseases with combination of protein A immunoadsorption and rituximab: a protocol without initial high dose or pulse steroid medication; Journal of the European Academy of Dermatology and Venerology, Volume 28, Issue 6, pages 771-780.