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Metanalisi delle caratteristiche dei malati di epidermolisi bollosa acquisita e dei risultati delle cure

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Metanalisi delle caratteristiche dei malati di epidermolisi bollosa acquisita e dei risultati delle cure

Un gruppo internazionale di esperti ha eseguito una metanalisi considerando varie caratteristiche dei casi di epidermolisi bollosa acquisita e gli esiti delle cure. Nell’insieme, per quanto riguarda le cure, la somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa e di rituximab si è associata a una maggiore efficacia.

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L’epidermolisi bollosa acquisita è una malattia rara che si sviluppa con meccanismo autoimmune e ha caratteristiche simili a quelle delle epidermolisi bollose ereditarie. Ne sono state descritte diverse manifestazioni, ma la formazione di bolle al di sotto dell’epidermide è caratteristica di tutte le varianti. I dati relativi alle caratteristiche delle lesioni e ai risultati delle cure sono tuttora limitati. Per questo motivo, Iwata e colleghi hanno combinato le caratteristiche dei soggetti, appartenenti a un’ampia casistica che rispondevano ai criteri di diagnosi riconosciuti, estraendoli da articoli pubblicati fra il 1971 e il 2016. Il numero totale di persone con epidermolisi bollosa acquisita identificato dagli autori è stato di 1159, ma essi hanno precisato che tale numero va considerato con cautela perché non si può escludere che uno stesso caso sia stato citato in più pubblicazioni. L’analisi dei dati raccolti ha indicato che la malattia può colpire a tutte le età, con un intervallo compreso fra 1 e 94 anni e un’età mediana di 50 anni, senza differenze attribuibili al sesso. Le forme definite non-meccanobollose sono state riscontrate nel 55% dei malati, quelle meccanobollose nel 38% e quelle miste nel 7%. Gli auto-anticorpi diretti contro il collagene VII individuati nelle persone con epidermolisi bollosa acquisita sono stati principalmente del tipo IgG, ma ne sono stati individuati anche di IgA, IgM e IgE. L’accumulo di auto-anticorpi IgA è stato più frequente del tipo non meccanobolloso. La malattia ha coinvolto le mucose per il 23% dei soggetti e nel 4.4% si è associata ad altre malattie infiammatorie croniche. Da notare che depositi di IgA sono stati rilevati più spesso quando erano coinvolte le mucose. Dall’analisi è emerso anche che l’epidermolisi bollosa acquisita è difficile da curare, nonostante le molte terapie proposte. Una specifica analisi statistica è stata applicata per identificare i farmaci che hanno determinato una sua remissione completa. Considerando tutti i casi di epidermolisi bollosa acquisita considerati nella metanalisi, solo la somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa e di rituximab si è associata significativamente a una remissione completa rispettivamente con: p=0.00047 e p=0.0114. Analizzando l’effetto del trattamento in base alle due forme della malattia si è osservato che nessuna cura era associata alla completa remissione di quella non-meccanobollosa, mentre la somministrazione di immunoglobuline era correlata alla completa remissione di quella meccanobollosa (p=0.003).

Nelle conclusioni Iwata e colleghi hanno sottolineano che, pur considerando i limiti del loro studio, esso ha raccolto informazioni sulle caratteristiche cliniche di un’ampia casistica e sull’efficacia dei trattamenti. La definizione della significatività dell’efficacia di alcune terapie può guidare nella scelta delle cure.

Tommaso Sacco

Fonte: Meta-analysis of the clinical and immunopathological characteristics and treatment outcomes in epidermolysis bullosa acquisita patients; Orphanet Journal of Rare Diseases, 2018 Sep 4;13(1):153.