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Malattia di Wilson e fegato: l’analisi di 110 casi

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Malattia di Wilson e fegato: l’analisi di 110 casi

La Malattia di Wilson è una malattia rara sulla quale non vengono pubblicati molti articoli riguardanti casistiche ampie. Un’analisi eseguita sui dati di 110 casi ha fornito indicazioni interessanti sui sintomi e sui danni al fegato che la malattia provoca.

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Nella popolazione valutata, l’età, alla quale è stata formulata la diagnosi di Malattia di Wilson, ha mostrato una variabilità molto ampia: da 4 a 52 anni. I sintomi, riferibili al fegato che si sono manifestati con maggiore frequenza sono stati: ittero (41%), astenia (37%), nausea o vomito (33%) e gonfiore addominale (30%). Il tipo di alterazione che la Malattia di Wilson ha determinato a carico del fegato è variato molto, anch’esso, dalla cirrosi all’insufficienza acuta della funzione epatica. Quest’ultima, a sua volta, ha avuto un andamento più o meno rapido. Inoltre, in 12 dei casi studiati, un’insufficienza acuta della funzione epatica si è sovrapposta a una cirrosi già esistente, mentre quindici hanno sviluppato il quadro acuto in assenza di un danno precedente. Di frequente riscontro, nella popolazione studiata, alterazioni della funzione o della struttura del fegato non accompagnate da segni e sintomi e quindi con un andamento subdolo. In 17 persone con Malattia di Wilson, alla cirrosi si sono associate alterazioni neurologiche. I danni al fegato caratteristici della Malattia di Wilson sono stati individuati nella maggior parte dei casi analizzati. Fra gli esami di laboratorio, l’eliminazione di rame con le urine nelle 24 ore, si è osservata nell’85.1% dei soggetti e una riduzione del rame nel sangue è stata rilevata nel 62%.

Gli autori hanno concluso che la Malattia di Wilson si presenta con aspetti variabili, per quanto riguarda le alterazioni del fegato, e che questo rende non facile la sua individuazione. Per questo motivo qualsiasi persona con un danno al fegato del quale non si è individuata la causa dovrebbe essere sottoposta a opportune verifiche per escludere la presenza della Malattia di Wilson. Anche perché questo studio ha confermato che i sintomi sono molto poco specifici e a volte sono assenti.

Tommaso Sacco

Fonte: Hepatic Manifestations in Wilson's Disease: Report of 110 Cases. Hepato-gastroenterology; 2015 May;62(139):657-60.