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La fibrosi cistica: passato, presente e futuro

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La fibrosi cistica: passato, presente e futuro

La storia della fibrosi cistica degli ultimi 50 anni è un esempio di come si possa contrastare una malattia grave e difficile. A tutt’oggi non si dispone di una cura, ma i molti strumenti a disposizione hanno migliorato il benessere e la qualità di vita dei malati. Di questo e dei progressi attesi per il futuro parla Ciro D’Orazio, Responsabile del Centro della Fibrosi Cistica di Verona, nella seconda parte della sua intervista.

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In apertura della seconda parte dell’intervista, Ciro D’Orazio ricorda che, dagli anni ’50 del secolo scorso ad oggi, i progressi fatti nella conoscenza della fibrosi cistica sono stati enormi. Infatti, si è passati dall’osservazione dei danni provocati dalla malattia in corso di autopsie alla messa a punto di esami che facilitano la diagnosi, come la prova del sudore, alla definizione delle alterazioni dei geni, che provocano la malattia. Questi ultimi permettono anche di prevenirla. I progressi hanno riguardato anche la gestione della malattia e i suoi risultati, in termini di sopravvivenza e qualità di vita. In proposito, Ciro D’Orazio sottolinea che negli ultimi trent’anni la sopravvivenza è raddoppiata. Fra gli strumenti che hanno favorito i maggiori avanzamenti ci sono gli antibiotici e i prodotti sostitutivi degli enzimi del pancreas, che oggi compensano molto efficacemente i problemi provocati dalla malattia in termini di digestione e assorbimento delle sostanze nutritizie. A fianco di queste innovazioni, sul benessere dei malati e sulla loro vita quotidiana, ha avuto un effetto molto positivo l’organizzazione della rete dei Centri che in Italia seguono la fibrosi cistica. Le prospettive per il futuro sono almeno altrettanto positive e, in proposito, l’intervistato cita il trapianto di polmoni, precisando che, per questa procedura come per altre simili, bisogna considerare il limite principale che è quello del numero di soggetti che ne potrebbero beneficiare, molto maggiore di quello dedonatori. Inoltre, precisa che le persone trapiantate con successo stanno sicuramente meglio di prima dell’intervento, ma non guariscono dalla fibrosi cistica. Ci sono poi i nuovi farmaci. Come dice Ciro D’Orazio, non si tratta più dell’”alba” di una nuova era, ma di un mattino già inoltrato, nel senso che molti studi stanno dimostrando l’efficacia di prodotti definiti “correttori e potenziatori”. Anche questi non guariscono la fibrosi cistica, ma potranno produrre ulteriori miglioramenti nella gestione della malattia con progressi nel benessere e nella qualità di vita delle persone con fibrosi cistica.

Tommaso Sacco
Video: Marco Marcotulli