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Fibrosi cistica: la carenza dell'ormone della crescita IGF1 può essere presente fin dalla nascita?

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Fibrosi cistica: la carenza dell'ormone della crescita IGF1 può essere presente fin dalla nascita?

È noto da tempo che alcuni soggetti malati di fibrosi cistica presentano un basso livello di IGF1 (insuline-like growth factor 1- fattore di crescita insulino simile 1) un ormone che riveste un ruolo molto importante nei processi di crescita del bambino. Questa carenza però non è mai stata considerata la causa del lento accrescimento che si verifica in alcuni soggetti con fibrosi cistica. Si è sempre pensato infatti che il lento accrescimento e i difetti di crescita che compaiano in alcuni malati di fibrosi cistica fossero causati da altre complicanze della malattia (l'insufficienza pancreatica e l'infezione polmonare cronica) e che la minor produzione di IGF1 fosse un effetto tardivo della malattia. Ora uno studio condotto da un gruppo di ricercatori statunitensi e pubblicato su Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America (Atti dell'Accademia Nazionale delle Scienze degli Stati Uniti d'America)potrebbe fornire nuove informazioni in proposito.

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La fibrosi cistica è una malattia rara di origine genetica.Dipende da un'anomalia della proteina CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator - Regolatore transmembrana della conduttanza della fibrosi cistica) che ha la funzione di regolare gli scambi di liquidi nell'organismo.

I ricercatori hanno studiato il difetto di IGF1 in alcuni maiali modificati geneticamente per sviluppare una malattia simile alla fibrosi cistica umana. Hanno così scoperto che alcuni suini malati presentavano valori bassi di IGF1 già  alla nascita. Inoltre dopo qualche mese hanno visto che negli animali che avevano una carenza dell'ormone fin dalla nascita alcune ossa non si erano ben sviluppate e avevano una dimensione inferiore al normale anche se l'infiammazione polmonare (che era comparsa nel frattempo e che è considerata insieme all'insufficienza pancreatica la vera causa dei difetti di crescita nei soggetti con fibrosi cistica) era stata curata precocemente.

Dopo lo studio sul modello suino gli autori hanno esaminato i campioni di sangue di 23 neonati affetti da fibrosi cistica e li hanno confrontati con i campioni di neonati sani. I risultati hanno dimostrato chei neonati con fibrosi cistica avevano ridotti livelli di IGF1 rispetto ai bambini sani.

I ricercatori hanno concluso che nei soggetti con fibrosi cistica che presentano livelli bassi di IGF1 la carenza dell'ormone IGF1 potrebbe cominciare molto presto già  prima della nascita e dunque potrebbe non essere un effetto secondario delle complicanze della malattia. Ora è necessario avviare uno studio clinico su un'ampia casistica ed esaminare anche altri parametri per capire meglio la correlazione tra la fibrosi cistica l'ormone IGF1 e i disturbi della crescita.

Redazione Fondazione Cesare Serono

Fonte: Pigs and humans with cystic fibrosis have reduced insulin-like growth factor 1 (IGF1) levels at birth; Proceedings of the National Academy of Sciences 2010 Nov 23;107(47):20571-5. Epub 2010 Nov 8.