Frequenza degli effetti indesiderati della D-penicilamina nella cura della malattia di Wilson

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Frequenza degli effetti indesiderati della D-penicilamina nella cura della malattia di Wilson

Uno studio ha valutato in maniera retrospettiva gli eventi avversi dovuti alla D-penicilamina usata nella cura della malattia di Wilson. Si è rilevata una frequenza significativa di eventi avversi, che può richiedere la temporanea sospensione dell’assunzione del farmaco.

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Secondo Kumar e colleghi c’erano pochi dati e informazioni sugli effetti indesiderati della D-penicilamina usata nel trattamento della malattia di Wilson, ma era noto che tali eventi possono richiedere modificazioni delle dosi del farmaco o la sospensione della sua somministrazione. Per contribuire a fare chiarezza su questi aspetti, è stata eseguita un’analisi retrospettiva di dati di persone con malattia di Wilson afferite a un Centro di riferimento tra il dicembre 2006 e il gennaio 2020. Sono stati registrati: caratteristiche demografiche, risultati di esami di laboratorio e dettagli delle cure. In particolare, sono stati analizzati gli effetti indesiderati attribuiti all’assunzione di D-penicilamina, i tempi della loro comparsa e il modo in cui sono stati gestiti. L’analisi ha incluso un totale di 112 casi di malattia di Wilson in terapia con D-penicilamina. Un problema di tollerabilità al farmaco si è osservata in 28 persone su 112 (25%) corrispondenti a 179 persone-anni. Dei 28 effetti indesiderati, quelli gravi, che hanno richiesto l’interruzione definitiva della cura con D-penicilamina, si sono verificati in 16 soggetti (57%). In particolare, in 12 di questi casi (43%) il farmaco non è mai più stato somministrato, mentre in 4 (14%) è stato provato di nuovo, ma ha dato luogo ancora a problemi di tollerabilità. L’interruzione solo temporanea della D-penicilamina, seguita da una reintroduzione del farmaco alla dose iniziale c’è stata in 13 casi (46%) e la continuazione della somministrazione a dose ridotta in 3 soggetti (11%). Complessivamente, gli effetti indesiderati più frequenti sono consistiti in alterazioni delle cellule del sangue (16.57%) e si è trattato di pancitopenia (8 casi), bicitopenia (5 casi) e anemia emolitica (3 casi). Gli effetti indesiderati a carico dei reni (7 casi; 25%) sono stati la causa più frequente dell’interruzione definitiva della cura. Le citopenie si sono sviluppate dopo 12 mesi dall’inizio dell’assunzione della D-penicilamina, mentre l’anemia emolitica si è presentata entro i primi tre mesi. Considerando i 25 casi nei quali c’è stata la sospensione della D-penicilamina, in 13 (52%) è stata reintrodotta alla dose iniziale, in 2 (8%) è stata sostituita dalla trientina per un peggioramento del quadro neurologico e in 10 (40%) è stata sostituita dallo zinco. Nei malati nei quali la D-penicilamina è stata reintrodotta dopo la sospensione, un graduale aumento della dose è stato tollerato in 9 casi su 13 (69%), con la nuova comparsa di effetti indesiderati che ha provocato l’interruzione definitiva della D-penicilamina in 4 casi su 13 (31%).

Gli autori nelle conclusioni hanno evidenziato che la cura della malattia di Wilson con D-penicilamina ,nella loro casistica, si è associata con una discreta frequenza di effetti indesiderati, prevalentemente a carico di sangue, reni e pelle. Hanno aggiunto che la temporanea interruzione della somministrazione del farmaco, seguita dalla sua reintroduzione a basse dosi, è una soluzione efficace e sicura per tali problemi.                 

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