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Sindrome di Guillain-Barrè

La Sindrome di Guillain-Barrè è una malattia rara che danneggia il sistema nervoso periferico, vale a dire quello che mette in contatto il cervello con il resto dell’organismo, ed è provocata da una reazione autoimmunitaria.

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La frequenza stimata della malattia nella popolazione europea è di 1-2 casi ogni 100.000 individui. Essa si presenta più spesso nei soggetti di età compresa tra i 15 ed i 35 anni e in quelli tra i 50 ed i 75 anni.

E’ definita anche poliradicolonevrite perché provoca un’infiammazione che colpisce numerose (poli-) radici (-radicolo-) dei nervi (-nevrite) del sistema nervoso periferico. In particolare, interessa i nervi motori, cioè quelli che trasmettono ai muscoli gli stimoli che governano i movimenti volontari e automatici, e i nervi sensitivi, vale a dire quelli che inviano al cervello gli stimoli relativi a dolore, percezione di vibrazioni, tatto e informazioni riguardanti la posizione del corpo rispetto allo spazio che lo circonda.

A volte la Sindrome si annuncia in modo non facilmente identificabile e questo può ritardare l’inizio delle cure e creare gravi rischi per il soggetto colpito. Altre volte ha un esordio rapido, che può, in qualche caso, evolvere in paralisi di braccia e gambe (tetraparesi) e portare, in pochi giorni, a una insufficienza delle funzioni di cuore e polmoni. A queste alterazioni maggiori, si possono associare dolori diffusi, in particolare alle articolazioni delle braccia e delle gambe.

I sintomi caratteristici della Sindrome di Guillain-Barrè sono:

  • Debolezza progressiva degli arti. Questo è un sintomo sempre presente e può coinvolgere i muscoli del volto, determinando un blocco della loro funzione con paralisi della faccia.
  • Difficoltà a respirare.
  • Alterazioni del parlare o disturbi del linguaggio.
  • Difficoltà a ingoiare alimenti solidi o liquidi.
  • Disfunzioni del sistema nervoso autonomo, quello che regola le funzioni “automatiche” di organi come cuore e polmoni. Esse provocano: alterazioni della frequenza e della forza di contrazione del cuore, alterazione della pressione del sangue e della temperatura del corpo.
  • Disfunzione della vescica.

Il meccanismo auto-immunitario della Sindrome Guillain-Barrè consiste nella produzione di auto-anticorpi  che attaccano il rivestimento esterno dei nervi, la guaina mielinica, ma in molti casi anche il nervo vero e proprio, denominato assone.

Non è stata individuata una causa che provochi la reazione autoimmunitaria, anche se, secondo molti esperti, la sua comparsa è spesso preceduta da infezioni che sarebbero fattori favorenti la comparsa della malattia. Secondo recenti statistiche sembra, infatti, che il 75% dei pazienti affetti dalla Sindrome Guillain-Barrè abbia avuto, prima che essa si manifestasse, un‘infezione da batteri o da virus nell’intestino o nelle vie respiratorie.

I quadri più gravi della Sindrome si osservano quando sono alterati i nervi che controllano funzioni automatiche, quali il respiro, il battito del cuore, il mantenimento della pressione arteriosa del sangue, la digestione e la funzione sessuale. La malattia danneggia in maniera simile i nervi localizzati in entrambi i lati del corpo e, generalmente, i disturbi iniziano dalle mani e dai piedi. A seconda che siano colpiti solo i nervi motori, solo quelli sensitivi o entrambi, si parla di neuropatia motoria, sensitiva, o mista.

La fase acuta della malattia si può risolvere spontaneamente in uno o più mesi e i sintomi scompaiono a volte in un anno, altre in più anni. Talora permangono degli esiti di danni ai nervi e quindi è cruciale la somministrazione di una cura tempestiva, di impiegando: immunoglobuline, vale a dire anticorpi, somministrate per via endovenosa, la rimozione dal sangue degli autoanticorpi che danneggiano i nervi, con una tecnica definita “plasmaferesi” e, soprattutto, la riabilitazione fisica.

Redazione Fondazione Cesare Serono