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Causa e meccanismi di sviluppo della Sindrome di Arnold-Chiari

Causa e meccanismi di sviluppo della Sindrome di Arnold-Chiari

Sono stati definiti 5 tipi di malformazioni di Chiari, numerati da 0 a IV. In generale, queste malformazioni riguardano l’area posteriore del cranio, dove c’è il passaggio dal cervello al midollo spinale. Hans Chiari, un anatomopatologo austriaco individuò i tipi dall’I al III e perciò queste malformazioni portano il suo nome. Le malformazioni di chiari sono chiamate anche: ernia tonsillare congenita o ectopia tonsillare. Tutte le malformazioni di Chiari limitano il passaggio del liquido cefalorachidiano dal compartimento dove c’è il cervello a quello del midollo spinale. A volte ciò ha, come conseguenza, l’aumento della pressione esercitata da questo fluido nel cranio, creando un’alterazione denominata idrocefalo. Dei cinque tipi di malformazioni, quella che può provocare un quadro molto grave di idrocefalo è il tipo II. La malformazione di Chiari di tipo I è invece quella più spesso all’origine della Sindrome di Arnold-Chiari, caratterizzata dalla siringomielia. La tipo I consiste nella discesa, attraverso l’apertura presente alla base del cranio denominata in latino “foramen magnum” (o foro grande), di strutture chiamate tonsille cerebrali. Queste, inserendosi nel canale vertebrale, lo chiudono del tutto o in parte, limitando o bloccando il flusso del liquido cefalorachidiano. All’origine della discesa delle tonsille cerebrali c’è quasi sempre una malformazione delle ossa del cranio che limita lo spazio disponibile, alla sua base, per tali parti anatomiche. Un quadro con siringomielia può associarsi anche alla malformazione di Chiari di tipo 0, nella quale non c’è l’ernia delle tonsille cerebrali, tipica della forma di tipo I. In alcuni Centri degli Stati Uniti e presso l’Ospedale Gaslini di Genova si stanno sviluppando ricerche che hanno l’obiettivo di definire se e come la malformazione di Chiari I si erediti e con quali meccanismi genetici. Sono stati segnalati casi, estremamente rari, nei quali le malformazioni di Chiari non sono congenite, ma si acquisiscono nel corso della vita.

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Tommaso Sacco

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