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Trattamento nella Sclerosi Sistemica

Trattamento nella Sclerosi Sistemica

Proprio perché  la sclerosi sistemica può presentarsi in varie forme, avere diversa gravità, coinvolgere in maniera varia organi e tessuti ed evolvere in maniera variabile nel tempo, la cura va personalizzata per ogni singolo caso. Ad oggi non esiste una vera e propria cura della sclerosi sistemica, ma vari approcci possono essere usati per prevenire o trattare i sintomi e per migliorarne l’evoluzione. Inoltre, dalla localizzazione del danno dipendono le caratteristiche dei sintomi e questo guida la scelta delle cure che li controllano, quindi è indispensabile un’accurata definizione dell’estensione dello stesso.

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Modificazione delle abitudini di vita

Il primo tipo di approccio riguarda la modificazione delle abitudini di vita allo scopo di prevenire o migliorare alcune manifestazioni della malattia.

  • Mantenersi attivi. L’esercizio favorisce la funzionalità di ossa articolazioni e muscoli e stimola il corretto funzionamento di cuore, vasi sanguigni e intestino.
  • Non fumare. La nicotina peggiora il funzionamento dei vasi sanguigni e favorisce la comparsa del Fenomeno di Raynaud. Inoltre, può effetti negativi sulla funzione dei polmoni e questo può peggiorare il quadro respiratorio provocato dalla malattia.
  • Cibi e bevande. Evitare quelli che provocano gonfiore di stomaco e reflusso. L’assunzione di bevande gassate e di cibi poco digeribili o che gonfiano lo stomaco andrebbe evitata, in particolare nelle ore serali e prima di andare a letto, e sarebbe meglio frazionare l’assunzione del cibo in piccoli pasti. Sollevare la testata del letto può aiutare a limitare il reflusso dallo stomaco all’esofago.
  • Proteggersi dal freddo. Le persone con sclerosi sistemica devono porre particolare cura nel coprire mani, piedi, braccia, gambe, viso e testa quando la temperatura è particolarmente fredda.

Controllo dei sintomi

Per i danni alla cute si usano creme e altri prodotti contenenti corticosteroidi, che si somministrano anche per bocca. Sempre per prevenire o trattare le manifestazioni cutanee si impiegano prodotti a base di antibiotici. Per le ulcere localizzate alle dita si usano l’iloprost o gli inibitori della fosfodiesterasi 5, come sildenafil, il  tadalafil e il vardenafil, o il bosentan. Alcuni farmaci, come i calcio antagonisti e gli inibitori della fosfodiesterasi 5, si somministrano per controllare i sintomi dovuti all’alterata funzione dei vasi sanguigni. Per l’ipertensione polmonare le Linee Guida hanno raccomandato gli antagonisti dei recettori dell’endotelina, gli inibitori della fosfodiesterasi 5 o il riociguat. Nel 2020 l’EMA ha approvato l’introduzione in clinica del prodotto nintedanib, indicato nelle forme di sclerosi sistemica con grave fibrosi polmonare. L’infiammazione dell’esofago da riflusso migliora con farmaci come H2 antagonisti o inibitori della pompa protonica. Per  facilitare la digestione si impiegano farmaci definiti procinetici. Se si verifica una stenosi dell’esofago, varie tecniche si possono usare per ampliare il lume dell’organo. Alcuni antibiotici correggono le modificazioni quantitative e qualitative del microbiota. La fisioterapia può essere utile per conservare il tono muscolare. Per la patologia renale, s’impiegano gli ACE inibitori e sono state usate molecole ad effetto vasodilatatore. Nelle fasi più avanzate del danno ai reni, si può valutare la dialisi o il trapianto.

Contrasto dei meccanismi di autoimmunità

Per perseguire questo obiettivo, si usano farmaci che riducono l’attività del sistema immunitario e altri vengono somministrati per controllare alterazioni e sintomi a carico dei vari organi e apparati coinvolti. Tra i farmaci impiegati ci sono la penicillamina e il metotrexato. Nelle forme di sclerosi sistemica rapidamente progressiva, le Linee Guida raccomandano, in casi selezionati, il trapianto di cellule staminali.

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Tommaso Sacco

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