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Sclerosi sistemica

La prevalenza della sclerodermia sistemica è di 1 caso su 6.500 soggetti adulti. Nella sclerosi sistemica la fibrosi è diffusa a tutti gli organi e apparati e, fra le lesioni che creano maggiori problemi, ci sono quelle a carico dei vasi sanguigni e dell’apparato digerente. I danni ai vasi fanno perdere la normale elasticità alla parete, impedendo l’adeguamento del flusso del sangue alle necessità di organi e tessuti. Ciò ha varie conseguenze che vanno dal fenomeno di Raynaud, all’aumento della pressione sanguigna, alla chiusura dei vasi che portano il sangue al cuore.

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Il fenomeno di Raynaud consiste nel manifestarsi di una colorazione biancastra o bluastra delle punte delle dita quando il soggetto si espone al freddo o a intense sollecitazioni psicologiche (stress). Il fenomeno di Raynaud si manifesta, nei malati di sclerodermia, molto prima che la fibrosi risulti evidente in altro modo.

La fibrosi localizzata ai diversi tratti dell’intestino determina sintomi che vanno dalle già citate difficoltà ad inghiottire il cibo, alla diarrea e alla stipsi, fino all’occlusione intestinale. Le persone con sclerodermia possono avere problemi ad alimentarsi anche per l’associazione frequente, alla sclerodermia, della Sindrome di Sjögren, che riduce o annulla la secrezione di saliva. La fibrosi può danneggiare anche struttura e funzione dei polmoni. Tali alterazioni, alle quali si possono sommare quelle dei vasi sanguigni dell’apparato respiratorio, negli stadi più avanzati possono avere conseguenze invalidanti per il malato. Anche la funzione dei reni, se coinvolti, si può alterare. Nella pelle, oltre ai danni già citati, si osservano depositi di calcio negli strati più profondi (calcinosi), ulcere e grappoli di piccoli vasi sanguigni dilatati che si rendono visibili sulla superficie (teleangectasie). Una forma di sclerosi sistemica è definita CREST in quanto comporta: Calcinosi, Fenomeno di Raynaud, alterazioni della funzione dell’Esofago, Sclerodattilia e Teleangectasia.

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