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Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder associated with a Streptococci infection

(In Italiano: Disordini Neuropsichiatrici Autoimmuni Pediatrici Associati a infezione da Streptococco)

Definizione e patogenesi

Con l’acronimo PANDAS si indicano quadri caratterizzati da comportamenti ossessivi-compulsivi o tic, cioè gesti ripetitivi e apparentemente involontari, che compaiono, improvvisamente, in soggetti in età pediatrica che di recente sono stati affetti da una infezione sostenuta da un batterio denominato Streptococco beta-emolitico. Un disturbo ossessivo-compulsivo consiste in una condizione psichiatrica caratterizzata da stati di ansia associati a pensieri che si presentano come ossessioni (ossessivi) associati a compulsioni. Le compulsioni sono azioni particolari, vissute come “riti” (azioni rituali), che vengono compiute per assecondare, o compensare le ossessioni. Attraversare una stanza che ha un pavimento con piastrelle separate da fughe evitando ostinatamente di calpestare le fughe o, al contrario, calpestandole metodicamente, sono comportamenti indicati come compulsivi. Ovviamente sono considerati tali se il comportamento di un individuo è costantemente condizionato da questa azione compulsiva, non se “una volta ogni tanto” gli capita di farlo. L’altra caratteristica che definisce i PANDAS sono i meccanismi di auto-immunità. Per i sostenitori dell’inquadramento di questa condizione, l’infezione da streptococco beta-emolitico susciterebbe una risposta del sistema immunitario “sbagliata” o quantomeno “male indirizzata”, che finirebbe con il colpire cellule del cervello, o secondo un’ipotesi più recente interferirebbe con gli stimoli trasmessi da alcuni mediatori, producendo il quadro sopra descritto.

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Un po’ di storia

I PANDAS hanno conquistato molta popolarità in anni recenti per l’enfasi con la quale alcuni autori e molti genitori di bambini, colpiti da quadri così definiti, hanno promosso in varie sedi il loro riconoscimento. Ben prima dei PANDAS, era stata individuata e caratterizzata un’altra malattia, la Corea di Sydenham, un quadro di alterazioni neurologiche associate a febbri reumatiche, che, a loro volta, sono provocate da risposte anomale del sistema immunitario alle infezioni da Streptococco beta-emolitico. Tra l’altro, le persone colpite dalla Corea di Sydenham a volte presentano quadri ossessivi che accompagnano varie alterazioni del comportamento. Andando a ritroso nella storia della medicina, fine dalla fine del 1800 si trovano segnalazioni di quadri neurologici assimilabili ai PANDAS o alla Corea di Sydenham comparsi in concomitanza o immediatamente dopo la risoluzione di un’infezione da Streptococco. Nel 1995 è stato proposto un acronimo, PITANDs (Paediatric Infections-Triggered Autoimmune Neuropsychiatric Disorders, in italiano: disordini autoimmuni psichiatrici pediatrici scatenati da infezioni) che esprimeva un concetto di patologia non molto lontano da quello più di recente definito dai PANDAS, ma senza limitare la causa dell’infezione scatenante allo Streptococco beta-emolitico.

Gli aspetti discussi

Se esistono addirittura riferimenti storici a conferma della possibile associazione tra infezione da Streptococco e quadri neuro-psichiatrici, mediati da anomale risposte del sistema immunitario, quali sono le perplessità che hanno acceso il dibattito sull’opportunità di definire i PANDAS come quadri patologici originali? Secondo un’obiezione ricorrente, se esistono tante segnalazioni di concomitanza o vicinanza temporale fra infezioni da streptococco e comparsa di quadri neurologi coerenti con i sintomi attribuiti ai PANDAS, mancano per contro evidenze solide che confermino la relazione causa-effetto. I fautori dell’inquadramento dei PANDAS segnalano, che in alcuni soggetti che ne sono affetti, si possono dosare auto-anticorpi diretti contro proteine presenti in un’area del cervello chiamata nucleo striato. Questa sarebbe una buona prova a supporto dei PANDAS, se non fosse che tali auto-anticorpi non sono rilevabili in tutti gli individui che ne sono portatori e che, invece, essi si osservano in quadri clinici diversi dai PANDAS. Ad alimentare i dubbi degli scettici ci sono anche le piccole dimensioni delle ricerche che hanno descritto i casi di PANDAS in letteratura.  Inoltre, a tutt’oggi, non è stato possibile individuare un insieme di alterazioni neuro-psichiatriche che costantemente si presentino nei soggetti con PANDAS. Anche questo non aiuta a definire.

Diagnosi

Molti autori sostengono che la frequenza di PANDAS sia sovrastimata, vale a dire che vengono definiti come tali molti casi che non lo sono. Quello che mancherebbe, per molte di queste casistiche, sarebbe una conferma della presenza di un’infezione da Streptococco beta-emolitico che avrebbe innescato i sintomi neuro-psichiatrici. Infatti, nella maggior parte delle ricerche in questione l’infezione verrebbe definita sulla base di un’unica valutazione, mentre la certezza la si avrebbe solo seguendo nel tempo l’andamento delle variabili caratteristiche dell’infezione. Infine, i pochi studi che queste valutazioni a lungo termine le hanno applicate, hanno rilevato una frequenza molto più bassa di veri e propri PANDAS.

Clinica

Oltre a comportamenti ossessivi-compulsivi e tic, altri sintomi che sono stati segnalati nei quadri di PANDAS pubblicati sono: difficoltà a sopportare le emozioni (66% dei casi), alterate prestazioni scolastiche (60%), cambiamenti della personalità (54%), difficoltà ad accettare la separazione dai genitori (46%), incubi notturni (18%), comportamenti rituali a letto (50%), difficoltà nello scrivere (36%), comportamenti di contrapposizione (32%) e iperattività motoria (50%). A complicare la valutazione dei sintomi c’è che nessuno di essi è specifico dei PANDAS, anzi molti si manifestano nella Corea di Sidenham.

Trattamenti

Con i dubbi descritti in precedenza sulla possibilità di individuare i PANDAS come quadro clinico, non può che essere messa in discussione anche la cura. Cicli di antibiotici, come penicillina e azitromicina, asportazione di tonsille e adenoidi e somministrazione di immunoglobuline, sono fra le soluzioni proposte per contrastare il meccanismo patogenetico ipotizzato e prevenire la comparsa di recidive di sintomi neuro-psichiatrici. Anche riguardo a questi aspetti, studi futuri su casistiche adeguate, potranno fornire le necessarie conferme. Mentre vari approcci psicologici e molecole ad effetto antidepressivo sono stati proposti per controllare i sintomi.

Tommaso Sacco

Fonte: Tremor and Other Hyperkinetic Movements