Artrite idiopatica giovanile

Artrite idiopatica giovanile

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Fondazione Serono

Artrite idiopatica giovanile (AIG) è il termine usato per indicare un gruppo di malattie articolari infiammatorie a eziologia sconosciuta a esordio prima dei 16 anni con una durata superiore alle 6 settimane. La definizione artrite idiopatica giovanile è stata scelta per indicare l’assenza di un meccanismo noto responsabile della malattia e per sottolineare la necessità  di escludere altre forme di artrite che si manifestano in associazione a altre malattie (in particolare l’artrite si associa alle malattie emato-oncologiche infiammatorie e infettive). L’incidenza è stimata in 1-2/100.000.

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L’esatta definizione dei criteri diagnostici delle diverse forme di AIG è stata formulata nel 2001 all’ultimo meeting internazionale di Edmonton. Sono state definite sei patologie:

  • artrite idiopatica giovanile a esordio sistemico (precedentemente nota come malattia di Still)
  • artrite oligoarticolare
  • poliartrite con fattore reumatoide positivo
  • poliartrite con fattore reumatoide negativo
  • artrite associata a entesite (spondiloartropatie)
  • forma giovanile di artrite psoriasica.

Una settima categoria comprende le artriti non classificate (che non corrispondono ad alcuna definizione oppure a più di una definizione).

I criteri che definiscono le malattie sono soprattutto clinici ma ricerche genetiche (in particolare analisi di linkage con gli antigeni HLA) confermano che queste sono condizioni cliniche distinte e non manifestazioni diverse di una stessa patologia.

Il trattamento delle AIG si effettua presso centri specializzati dove i reumatologi e i pediatri collaborano con i fisioterapisti gli ortopedici pediatrici e gli psicologi per assicurare un trattamento globale di tutti gli aspetti medici della malattia compresa la vita scolastica e la vita familiare.

Dal 2000 gli approcci bioterapeutici che hanno come bersaglio le citochine infiammatorie ad esempio l’inibitore del fattore di necrosi tumorale TNF-alfa (Etanercept) hanno rivoluzionato la presa in carico e la prognosi delle forme gravi della malattia. Il metotrexate rappresenta un’opzione per il trattamento di seconda scelta. Tuttavia sono stati deludenti i risultati del metotrexate e degli agenti anti-TNF-alfa nei pazienti affetti dalle forme sistemiche della malattia. Per questi pazienti sono attualmente disponibili altri trattamenti e/o è in corso lo studio di altri farmaci come la talidomide un antagonista del recettore dell’interleukina-1 (anakinra) e l’anticorpo monoclonale (MRA) diretto contro il recettore dell’interleukina-6 (IL-6R).

In considerazione di questa gamma di opzioni è importante fornire prontamente una terapia specialistica in modo da adattare il trattamento al singolo bambino affetto. Inoltre esiste il rischio di uveite che può evolvere senza sintomi oppure con rossore oculare e avere gravi conseguenze in assenza di un trattamento precoce. Pertanto ogni tre mesi i bambini affetti da artrite oligoarticolare o poliartrite con fattore reumatoide negativo devono sottoporsi a un regolare monitoraggio oftalmologico che comprenda l’esame oculistico con la lampada a fessura.

Fonte: Orpha.net che ringraziamo per averci concesso l’utilizzo del testo.

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